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医学科普·疾病知识文库: 皮皮样样囊囊肿肿 人类的疾病有很多,为便于大家了解掌握, 本文收集整 了疾病 皮样囊肿的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺,敬请谅解。 皮皮样样囊囊肿肿 别别名名::皮样瘤,皮样肿瘤,脑内皮样瘤 简简介介::皮样囊肿属先天性疾患,是一种比较少见的颅内先天性良性肿 瘤。是错构瘤的一种,是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性 囊肿,常位于皮下,偶见于粘膜下或体内器官。 部部位位::全身 皮肤 科科室室::皮肤科 症症状状::腰背部有皮毛窦 腹股沟区可复性肿块 皮肤粘连 腰背部有皮 毛窦 腹股沟区可复性肿块 皮肤粘连 眉弓囊肿 皮肤疖痈 头沉  额区感觉减退 脑脓肿 实脉 牢脉 相相关关疾疾病病::颅骨骨膜窦 舌下腺囊肿 颅内肿瘤伴发的精神障碍 室管 膜肿瘤 侧脑室肿瘤 病病因因::皮样囊肿原因_ 由什么原因引起皮样囊肿    (一)发病原因   皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上 皮细胞,是胚胎发育早期 (3~5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带 入的结果。    (二)发病机制   颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝,尤其是小脑中线部位,亦可发生在 第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外,其次是脑桥、额叶下面,其他部 位有垂体区、松果体区等。丁育基 (1980 )报道的10例皮样囊肿,小脑 蚓部3例,大脑半球及小脑半球各2例,颅中窝、第四脑室、第三脑室后 部各1例。罗世祺 (1992 )报道的9例小儿皮样囊肿,第三脑室后部、小 脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例,颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1 例。   皮样囊肿一般呈球形或分叶状,表面光滑,囊壁较厚,边界清楚, 偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化,囊内含有油脂样物质,呈淡黄 色或灰黄色,黏稠半固体状态,其中可有毛发,牙齿罕见。囊壁外层为 少量的纤维组织,不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮 肤附件,瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。 症症状状病病史史::皮样囊肿症状_皮样囊肿有什么症状   1.病程 病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自 出现症状到确诊平均约为8年。   2.多发性 多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多 见。并有家族性发病。   3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、 颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。   4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可 有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现 视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这 是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁 性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮 样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。   皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较 大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可 因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮 下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。 诊诊断断::皮样囊肿鉴别诊断_如何诊断皮样囊肿   诊断   根据发病年龄及临床特点,尤其是伴有皮瘘者,可做出诊断,无皮 瘘者可借助放射学检查进行定位诊断,但术前定性诊断有一定困难。   鉴别   本病需与表皮样囊肿、颅咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊肿等相 鉴别。 并并发发症症::皮样囊肿并发症_皮样囊肿有哪些并发症   深部的囊肿一般较少,易导致骨质增生,需要复杂的手术方案,比 如外侧开眶。因为囊肿的扩张、压迫,增生的纤维性组织会包绕囊肿的 真正包膜,且囊壁易与其基底的骨膜粘连,很难剥离,长时间增生的囊 肿往往对骨壁造成压迫,形成骨嵴、骨增生,其边缘易有囊壁残留。   当皮样囊肿为开放性时,细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或 脑脓肿,其发生率约为3.1% 。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑 膜炎起病。随肿瘤长

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