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医学科普·疾病知识文库： 皮皮肌肌炎炎与与多多发发性性肌肌炎炎 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 皮肌炎与多发性肌炎的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 皮皮肌肌炎炎与与多多发发性性肌肌炎炎 别别名名：：风湿痹，肌痹 简简介介：：皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM) 目 前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮 肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和 肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类 似。 部部位位：：其他　全身　皮肤　胸部　颈部　四肢　头部　眼 科科室室：：皮肤科 症症状状：：毛细血管扩张症　瘙痒　色素异常　毛细血管扩张症　瘙痒　色 素异常　鳞屑　丘疹　斑疹　皮肌炎Gottron征　双上眼睑的水肿性紫红 色斑　肌肉拉伤　流行性肌痛 相相关关疾疾病病：：小儿进行性骨化性肌炎　流注　局限性硬皮病　混合结缔组 织病　嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 病病因因：：皮肌炎与多发性肌炎原因_ 由什么原因引起皮肌炎与多发性肌炎 　　(一)发病原因 　　DM和PM 的病因与发病机制尚未明了，可能与以下因素有关： 　　1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等与本病有关。比较肯定 的是JDM ，在发病前常有上呼吸道感染，抗链球菌“O”值升高，故认为 与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围 的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者 血清中还可检测到增高的病毒抗体，尤其是副黏液病毒。但向动物转移 这些有病毒感染患者的肌肉和血浆却未能引起动物肌肉炎症;Jo-1(组氨 酰-tR A合成酶)抗体系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上与一些病毒抗 原相近似，是否有“分子模拟”作用尚待进一步研究。 　　2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较高，尤其是DM ，有的报道高达 43% 。切除肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提出液做皮内试验呈 阳性反应，被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤的抗 体，肿瘤组织与人体正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间具有交叉 抗原性，这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤抗体反应，导致这些组织 的病变。但也有相反的观点，认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的发生率与 正常人群相比并无显著增高。 　　3.免疫 虽然DM与PM 的病变器官主要是肌肉，但迄今为止并不知道 什么是肌肉特异性的自身抗原。以下内容仅能显示在DM/PM 中存在着免 疫学改变。 　　如在动物实验中，用骨骼肌抗原和佐剂免疫动物后可产生实验变态 反应性肌炎(experimental allergic myositis，EAM) ，该动物的淋巴细胞无 论在体内还是体外均对骨骼肌细胞产生细胞毒作用。在患者中发现将其 外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率明显升高，其升 高程度还与疾病的活动程度正相关，在经皮质类固醇治疗后降低。肌纤 维表面MHC-I类分子表达增加，显示肌肉成为细胞毒性T细胞(Tc) 的靶器 官。以T细胞受体基因重排为基础，在PM而非DM 中具有自身伤害功能 而无抑制功能的CD8 的Tc选择性地克隆生长。在DM 中，β-转运生长因 子在肌束膜结缔组织处过度表达，而经治疗和肌纤维变性与炎症消退后 出现下调;变性的肌纤维还表达一些抗凋亡的分子，如Bcl-2 ，抵抗由凋 亡介导的细胞死亡。还有细胞因子诱发肌炎的报道，如长期应用α-干扰 素后出现PM和高滴度的抗dsD A抗体。以上资料显示在DM和PM尤其 是PM 中存在细胞免疫异常。 　　体液免疫也有异常，表现为可检测到多种自身抗体(见“实验检 查”) ，在合并其他结缔组织病(CTD)患者中自身抗体的种类更多。目前 仅观察到的在DM 中具有特异性的自身抗原是Mi2 ，Mi2是存在于细胞核 质内的含有组蛋白去乙酰化酶和核染色质修饰活性复合物中的一种成 分，有报道其中的β-Mi2在肿瘤转移的染色质重排中起作用;DM易伴有肿 瘤是否与此有关尚不明确。 　　应用组织免疫化学发现PM 的