先天性巨结肠的诊教学提纲.ppt

治疗 非手术治疗 灌肠 扩肛 缓泻 中医中药 手术治疗 四大经典术式 Swenson手术 Duhamel手术 Rehbein手术 Soave手术 手术治疗 Swenson手术 拖出型直肠、乙状结肠切除术 Swenson1949年首创。原法为经腹腔游离直肠及扩张肥厚的结肠并切除，远端直肠从肛管翻出，近端结肠再从其中拖出，于肛门外直、结肠吻合。此法手术创伤大，盆腔广泛游离，术后病死率及并发症较高。现多为其改良术式所取代。 Swenson手术 Swenson本人、前苏联伊沙可夫及国内的李正等先后改良了Swenson术，对直肠前壁稍加分离，套叠式拖出肠管，并改为前高后低的斜形吻合。减少了手术创伤和腹腔污染，避免了吻合口狭窄，大大降低了术后并发症。王维林等作了远期效果随访，肛门功能优良率达84.4%（李正评分法），51%表现不同程度的排便功能障碍。 Swenson手术 1986年王果设计出“心型吻合术”的改良术式，将直肠背侧纵行切开至齿线而不切除内扩约肌，再将拖出的正常结肠与直肠肛管作鸡心领式吻合——“心型吻合术”。报道193例，疗效良好 手术治疗 Duhamel手术 结肠切除、直肠后拖出术，此法经腹腔游离并切除扩张肥厚的结肠，于耻骨平面切断直肠，远端封闭，近端结肠经直肠后骶前间隙拖至会阴部，在拖出的结肠前壁和直肠后壁间以两把Kocher钳作“Λ”形钳夹，坏死脱落后形成新腔。此法盆腔分离少，手术操作简便，保留了直肠前壁的压力感觉功能，并发症较低。最大缺点遗留盲袋和闸门。其改良术式较多，较有代表性的如下： Duhamel手术 Crob-赖氏手术 直肠内结肠套出、直-结肠斜行吻合术 游离病变段结肠，切断直肠两侧韧带，结肠直肠套迭式拖出结肠，前后线切开均分两半肠管，于齿线切断直肠、结肠后半并对端缝合，前半以特制“U”行钳倒夹吻合。此法不在腹腔切除肠管，避免了腹腔污染，同时基消除了盲袋和闸门。操作相对较复杂。 Duhamel手术 张金哲改良手术 张氏环钳吻合术，切除扩张肥厚的结肠后，将远端直肠向外推出，近端结肠经直肠后拖出，再以张氏环钳夹闭直肠后、结肠前壁。北京儿童医院以此法治疗近千例，效果良好。此法具有Duhamel手术操作简便的优点，又基消除了盲袋和闸门。 Duhamel手术 Ikeda-Soper术 直肠后结肠脱出，直肠-结肠环钳“Z”形吻术 将结肠残端于直肠后拖出肛门，会阴部处理同Duhamel术。腹腔内于直肠切断的同一水平切开结肠前壁半周，将直肠上端后壁与结肠前壁切口下缘间断缝合固定，直视下将环钳放入，环钳顶端至缝合固定处，夹闭直肠后壁与结肠前壁，再将直肠上端前壁与结肠前壁切口上缘双层间断缝合。此法彻底消除了直肠盲袋及闸门，重建的直肠腔宽大，平整。近于正常解剖，同时保留了直肠前壁的排便反射区，术后排便功能基本正常。因需在腹腔内切开直肠和结肠，进行开放吻合，故有腹腔污染的可能。 手术治疗 Rehbein手术 经腹直肠、结肠切除术，经腹切除扩张的结肠及直肠上段，近端结肠与直肠作腹膜外吻合。操作较简便，不解剖盆腔，但因切除无神经节段肠管不彻底，便秘复发率高，需长期扩肛。原法现已较少有人采用。 Rehbein手术 徐本源等对其吻合进行了改进，采用“钳夹上提，边切边缝，按比例对合”，取得较好疗效，报告299例手术的远期回顾，远期并发症6.7%。 手术治疗 Soave手术 直肠粘膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术。Soave改良法仅在盆腔分离直肠粘膜管，避免了广泛游离直肠，减少了手术创伤及盆腔神经丛的损伤，以及耻骨直肠肌和肛门外括约肌的损伤，术后也不影响排尿及生殖器的勃起。 先天性巨结肠的诊治现状及进展 芜湖市第一人民医院外二科 项本宏 患者资料 1：患儿，男，5岁，自出生后即有大便难解症状，平均4-5天解1次大便，便硬，多需开塞露纳肛才能解出。 2：直肠指检：肛管扩约肌张力强，直肠空虚，指套无血染。 3：既往曾在外院行肛管测压试验，直肠肛管压力明显增强。 先天性巨结肠症（Hirschsprung’s Disease, HD）是一种先天性肠道发育畸形，又称肠管无神经节细胞症。是小儿外科常见的消化道畸形，在消化道畸形中占第二位。发病率约为1/2000—5000，，其性别发生率男∶女为4∶1。 病因及病理生理 1886年丹麦儿科医生Hirschsprung首先报道此病，认为新生儿便秘是由于结肠的肥厚和扩张引起。 1901年Tittel发现在狭窄段的肠壁内无神经节细胞,此段肠管无蠕动功能造成阻塞。 1955年Swenson提出无神经节细胞肠管的调节障碍