医学科普·临床症状知识文库：听骨畸形.pdfVIP

医学科普·临床症状知识文库： 听听骨骨畸畸形形 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 听骨畸形的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 听听骨骨畸畸形形 简简介介：：先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨 和镫骨的形态畸变或缺失，造成传音性聋。先天性外耳道闭锁 常伴随听骨畸形。 部部位位：：耳 科科室室：：中西医结合科　五官科　中医科　耳鼻喉 检检查查：： 耳鼻咽喉CT检查 核磁共振成像(MRI 　　临床表现： 　　第一类听骨畸形的主要症状是耳聋，多数为单侧，电测听 示传音性聋，阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺 而造成的听骨链中断，表现为高声顺;加听骨链基本完整而以 镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主，则为低声顺，两者 的镫肌反射都可能消失或减弱，外耳道和鼓膜多正常，个别病 人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等轻 度畸形。 　　第二类畸形也为传音性聋，锤砧骨上鼓室固定所示的阻抗 测听为低声顺，鼓膜松弛部多少有些内陷，紧张部光泽正常， 因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。 病病因因：： 　　听骨链由锤骨、砧骨和镫骨所构成，有关它们的胚胎起源 至今仍有争论。 　　一种观点是锤骨和砧骨起自第一鳃弓的间质，而镫骨来自 第二鳃弓的间质，镫骨底板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密 切关系;另一种较新的观点是锤骨头和砧骨体(包括砧骨短突)源 起第一鳃弓的间质，锤骨柄、砧骨长脚，以及镫骨的板上结构 来自第二鳃弓。某一鳃骨发育不良可造成源起该鳃弓一组听骨 构造的畸形，而源起另一鳃弓的一组听骨构造则正常，根据这 点，后一种观点比较符合临床所见的两类听骨畸形。 诊诊断断：： 　　本病极易被误诊为耳硬化症,耳硬化症无中耳炎史，鼓膜 正常，进行性耳聋。 相相关关检检查查：： 　　　　　耳鼻咽喉 　　　　　核磁共振 相相关关疾疾病病：： 　　　　　中耳气压伤 　　　　　突发性耳聋 　　　　　外耳道疖肿 　　　　　 相相关关症症状状：： 　　　　　颅面骨畸形 　　　　　小脑畸形 　　　　　听不懂别人及自己说的话 　　　　　双耳廓发育不全 　　　　　菜花耳 　　　　　耳聋