自身免疫性肝病完整版参考幻灯片.pptVIP

自身免疫性肝病诊 断与治疗 1 自身免疫性肝病 自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、 遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免 疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存 在自身抗体，包括自身免疫性肝炎（ AIH ）、 原发性胆汁性肝硬化（ PBC ）、原发性硬化性 胆管炎（ PSC ）。 2 自身免疫性肝炎（ AIH) 概念： 自身免疫性肝炎以血清转氨酶升高、循环中 存在自身抗体、高 γ - 球蛋白血症、肝组织学特 征性改变（界面性肝炎、汇管区淋巴浆细胞浸 润和玫瑰花结样变）以及对免疫抑制治疗应答 为特点。 3 自身免疫性肝炎（ AIH) 临床表现 ? 临床症状：不典型，常见乏力、恶心、呕吐、胁痛、 关节痛、肌痛、皮疹等，部分患者无明显临床症状及 体征。部分患者伴发其他自身免疫性疾病，如甲状腺 炎、干燥综合征、类风关等。 ? 实验室检查：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要表现为 IgG 水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ ANA ）、抗平滑肌抗 体（ SMA ）、抗肝肾微粒体 1 型抗体（ LKM-1) 、抗肝 细胞胞浆 1 型抗体（ LC-1) 、抗可溶性肝抗原 / 抗肝胰 抗体（ SLA/LP) 。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ ANCA ）阳性。 ? 病理学：以界面性肝炎为主要特征，较严重病例可出 现桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改