中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断和治疗指南剖析.pptVIP

神经指南:中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南 卡 Neurology CHTEDPPPRFVOW D R P D YonNe ●●● ●●●●● ●●●● al consensus diagne ●●●●● neuromyelitis optica spectrum ●●● OPEN  简介: 定义: 视神经脊髓炎(MM0)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎(ON )和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(LETM)为特征表现,常于青壮 年起病,女性居多,复发率及致残率高。 病因和发病机制 病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4IgG)相关,是不同于多发性硬化 (MS)的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱 髓鞘疾病  概念的演变过程 传统概念:病变仅局限于视神经和脊髓。 非视神经和脊髓表现 布于室管膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区、丘脑 丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。 NMOSD:临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓 鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4IgG阳性,例如单发或复发性ON、单 发或复发性LETM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体 阳性的0N或LETM等,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部 分病例最终演变为MO。2007年 Wingerchuk等将其命名为 NMOSD。 2015年国际NMO诊断小组:MO与 NMOSD统一命名为 NMOSD,它 是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病  流行病学特征: NMOSD的患病率约为(1-5)/(10万人·年),但在非白种(亚洲、拉丁美洲、 非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感 性别构成上: NMOSD女性明显高发,女男患病比例高达(9-11):1 首次发病年龄:见于各年龄阶段,以青壮年居多,中位数年龄为39岁 NMOSD常与一些自身免疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等 发生共病现象 NMOSD为高复发、高致残性疾病,90%以上患者为多时相病程;约60%的患者在 1年内复发,90%的患者在3年内复发,多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢 体功能障碍、尿便障碍  流行病学特征: NMSD的患病率约为(1-5)/(10万人·年),但在非白种(亚洲、 拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感 性别构成上: NMOSD女性明显高发,女男患病比例高达(9-11):1 首次发病年龄:见于各年龄阶段,以青壮年居多,中位数年龄为39 NMS常与一些自身兔疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥 本氏病等发生共病现象。 NMOSD为高复发、高致残性疾病,90%以上患者为多时相病程;约60 %的患者在1年内复发,90%的患者在3年内复发,多数患者遗留有严 重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍