格林巴利综合征诊治模板.pptVIP

格林一巴利综合征 Guillian-Barre Syndrome, GBS) 格林-巴利综合征(GBS) 心急性感染性多发性神经根神经炎 今主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪 心发病率:16/10万人口 心当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 心病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹 01046 病因与发病机理 心多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 (1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 (2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似 的动物模型( Experimental allergic neuritis,EAN) (4)病变神经损害成对称性 01046 病因与发病机理 心诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传 (1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌( amy lobacter je jun i,cJ): 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1 或⊕D1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高 01046 病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 cJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体