原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
炎性肌病的分类
多发性肌炎( polymyositis,PM)
皮肌炎( dermatomyositis,DM)
成人皮肌炎( adult dm)
■青少年皮肌炎( juvenile dM)
无肌病的皮肌炎( amyopathic DM)10%
■包涵体肌炎( inclusion body myositis,IBM)
癌症相关性肌炎( myositis associated with
■叠加综合症( overlap syndrome)
■又称其他结缔组织病相关性肌炎( myositIs
associated with another connective tissue disease
指炎性肌病(具有PM的临床和组织学特征)伴发其
他结缔组织病,如硬皮病、混合结缔组织病、
Sjogren综合征、SLE、风湿性关节炎等。
病理机制
■PM是一个细胞免疫介导的疾病
抗原导向、MHCI限制的CD8+T细胞的细胞毒作用。
■证据如下:肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒
作用;自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基
因家族的限制使用;共刺激因子的上调;自体入侵
CD8细胞释放穿孔素颗粒( perforin granules)溶解
肌纤维;细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强
化了T细胞从循环到肌肉的移行
■DM是一个体液免疫介导的微血管病
microangiopathy
■补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内
膜的微血管上,使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏
死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注,
最后是肌束周边的肌纤维萎缩
IBM的病理机制不明
其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同
存在平行的肌纤维变性过程,表现为空泡变性和病
理性蛋白沉积。
■在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞
的触发因子尚不得而知
文档评论（0）