周期性瘫痪临床诊断治疗指南.docx

周期性瘫痪临床诊断治疗指南 【概述】 周期性瘫痪是以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组 疾病，持续数小时至数周，发作间期正常。部分患者有家族 遗传史。发作时大都伴血清钾含量改变，按照血清钾浓度的 不同分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。国内以低血钾 型最为常见。 一、低血钾型周期性瘫痪 【临床表现】 (一)临床表现 本病为常染色体显性遗传性疾病，我国以散发性多见。多 在青少年期发病，男性多于女性，随年龄增长而发作次数减 少。诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑、月经前期、 酗酒等。一般多在饱餐后睡眠中发病，肌无力常自下肢开始， 后延及上肢，双侧对称，以近端为重。神志清楚，呼吸、吞 咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响，但严重病例也可累 及呼吸肌甚至死亡。膀胱、直肠括约肌功能正常。部分病例 发作时心率缓慢，室性早搏，血压上升。发作自症状开始后 1～2 小时达最严重程度，一般持续 6～24 小时，有时长达 1 周以上。发作前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少 尿、潮红、嗜睡、恶心等。肌无力恢复时往往瘫痪最早的肌 肉先恢复。发作间期正常。发作频率不等，一般数周或数月 1 次。个别病例每天均有发作，也有数年 1 次，甚至终生仅 发作 1 次。少数患者在患病多年后，发生主要影响肢带肌群 的缓慢进行性肌病。部分患者在剧烈运动后休息时或饱餐后 出现肢体发重、小腿胀感，肌肉出现痉挛样感觉时，若能立 即做缓慢而连续轻微的热身运动，可以避免或减轻一次发 作，这种现象称为“动作消退”(working—off)现象。 甲亢性周期性瘫痪属低血钾型，日本人和中国人群中多见， 男性居多。本病的发作与甲亢的程度无关。其临床表现和单 纯低血钾型者类同，但心律失常者略多，其发作频率较高， 每次持续时间较短。常在数小时至 1 天之内。甲亢控制后发 作次数减少。 (二)实验室检查 ．血清钾测定发作期血清钾常低于 3．5mmol／L，最低可达 1～2mmol／L。 ．心电图检查可呈典型的低钾性改变，U 波出现，P—R 间 期、Q-T 间期延长，S-T 段下降等。 ．肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少，完全瘫痪时 运动单位电位消失，用电方波直接刺激肌纤维或刺激支配某 病肌的周围神经，均不能引起受累肌肉的反应。静息膜电位 低于正常。 4．诱发试验 口服葡萄糖 2g／kg 体重，同时给予普通胰岛 素 10～20U 皮下注射，2～3 小时内可诱发瘫痪发作；如此诱 发试验未能引起发作，可在运动和食盐负荷后再重复，即氯 化钠 2g 水溶后口服，每小时 1 次，共 4 次。产生瘫痪后， 测定有血清钾低下，口服钾盐 2．5～7．5g 后好转，可诊断 为低血钾型周期性瘫痪。阴性结果不能排除此诊断。有血清 钾低下的患者，禁忌作葡萄糖胰岛素诱发试验。 【诊断要点】 (一)诊断 根据其典型的周期性发作的四肢弛缓性瘫痪，或伴有躯干肌 无力，实验室检查有血清钾改变和心电图、肌电图异常，应 用特殊药物可诱发瘫痪或使发作缓解者即可诊断，有家族史 者更易诊断。 (二)鉴别诊断 1．散发病例应排除甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管性 酸中毒、应用噻嗪类利尿剂、皮质类激素等。但这些均有原 发病的其他特殊症状可资鉴别。  癔病性瘫痪无腱反射及 肌肉电反应的改变。 2．急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎(GBS)常与第一次发作的 周期性瘫痪相混淆，GBS 病程较长，脑脊液细胞蛋白分离， 电生理改变为神经传导速度减慢，F 波传导速度减慢。 3．在我国四川地区由于钡中毒所致的肌肉瘫痪称为“痹 病”。急性钡中毒时可有四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽 困难，常为工业中毒，有可能长期接触钡的地区应考虑本病 的可能。 【治疗方案及原则】 (一)急性发作期的治疗 10％氯化钾或 10 ％枸橼酸钾 40~50ml 顿服，24 小时内再分 次口服，总量为 10g。如仍不愈，可继续服用 l0％氯化钾或 10％枸橼酸钾 30 ～60ml／d，直到好转。低钾麻痹多能自发 恢复，无须也不宜静脉补充钾盐，过快补钾造成高血钾，同 样可导致骨骼肌、呼吸肌和心肌麻痹，甚至造成死亡。 (二)预防发作 平时应少食多餐，忌高碳水化合物饮食，并限制钠盐。避免 过饱、受寒、饮酒、过劳等激发因素。发作频繁者于间歇期 可口服 10％氯化钾或 10％枸橼酸钾 10ml，每日 3 次，或口 服乙酰唑胺 250mg，每日 4 次；及(或)螺旋内酯固醇 20mg， 每日 3～4 次。 二、高血钾型周期性瘫痪 【临床表现】 高血钾型周期性瘫痪少见，为常染色体显性遗传。麻痹发作 时血钾较平时增高。肌肉的病理改变与低血钾型周期性瘫痪 相同。 多数在 10 岁以前起病，以男性多见，饥饿、寒冷、剧烈运 动和钾的摄人可以诱发，通常在白天发病，肌力弱常从下肢 开始，以后累及躯