儿童原发性免疫性血小板减少症初发病例T辅助细胞因子表达水平意义初探.doc

儿童原发性免疫性血小板减少症初发病例T辅助细胞因子表达水平意义初探 论 著? 儿童原发性免疫性血小板减少症初发病例 辅助细胞因子表达水平意义 初探△ 马静瑶。吴润晖 。陈振萍,姜 锦,金 玲,张 莉,杨 骏 首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心,北京,摘 要: 目的 分析儿童原发性免疫性血小板减少症初次发病时治疗前、后 辅助细胞因子分泌水平,探 讨儿童 细胞免疫功能状态与预后的相关性。方法 回顾性研究北京儿童医院血友病中心年 月~ 年 月收治的初次发病的儿童 病例,记录检查血清 辅助细胞因子的时间和首次接受一线治疗的时间,通过流式液相多 重蛋白定量计数法测定 辅助细胞因子浓度,全部病例均于年 月进行电话随访,了解患儿入组后 个月内的血 小板计数和临床出血情况。根据标本留取前的治疗情况及随访期间疾病缓解情况分为 组,即治疗前检测的缓解组、 治疗前检测的未缓解/复发组、治疗后检测的缓解组及治疗后检测的未缓解/复发组。分别对治疗前、治疗后检测的缓 解组与未缓解/复发组的细胞因子浓度进行比较。结果 共收集病例 例,细胞因子检测前未接受治疗者 例,接受治 疗者 例,缓解组共 例,未缓解/复发组共 例。①细胞因子系列:治疗前检测的未缓解/复发组的 浓度比 缓解组高,治疗后检测未缓解/复发组有较高水平的、 。②细胞因子系列:治疗前检测未缓解/复发组的 一 明显高于缓解组,治疗后检测的未缓解/复发组的 一 仍高,同时 一 浓度比缓解组高。结论 未经治疗的 患儿 体内高浓度 和 一 可能提示疾病的迁延;而经一线治疗后、 一 、 一 和 . 的浓度升高可能提示治疗效果欠 佳。因此 辅助细胞因子的检测可能对判断 的预后有一定的指导意义。 关键词: 原发性免疫性血小板减少症; 儿童; 辅助细胞 中图分类号文献标志码 文章编号 ?? .? ?,?, , ,, ,’, , ,, .: ? ’ , .’ ’ .~.. ? .? .. , . ? : ,?/ , ,/ . ? /“ ’’“ ”. , , ,, ? /.①: :/ ; : 基金项目:北京市自然科学基金;北京市自然科学基金 ;国家自然科学基金项目 通讯作者血栓与止血学 年第 卷第 期? /一 .②: :?/; :?/ ? 一 一 . ’ ? 一 ; ? 、 一 、 一 . . : ; ; ?排除标准:①在临床观察及随访过程中明确诊断 儿童原发性免疫性血小板减少症?,是最常见的儿童免疫机制介导的出 为其他原因造成血小板减少的疾病,如 、相 血性疾病,临床上以皮肤出血点为主要表现,多数表 关性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血及白血病 现为皮肤、黏膜出血,重者可表现为内脏出血而危及 等;②经病原学检测及临床表现未发现合并幽门螺杆 菌、病毒 巨细胞病毒、 病毒、单纯疱疹病毒、风疹 患者生命。实验室检查仅见血小板减少,无其他指标 异常,骨髓可见巨核细胞代偿性增生。在儿童,本病 病毒等 、支原体、链球菌等现症感染存在。 . . 病例转归分组标准 ①缓解:保持血小板计 常发生在感染 尤其是病毒感染 或疫苗接种后 周 数在 × / 以上至少 个月;②未缓解:血小板 左右,观察等待或激素及丙种球蛋白等一线治疗半年 计数仍在 × / 以下;③复发:血小板计数达到 内约有 %~ %患儿可获得完全缓解。 本病是由于细胞免疫异常所致体液免疫功能亢 缓解后 ? 个月再次出现下降。 进为主要特点的疾病?。随着对 机制研究的深 . . 病例常规一线治疗 方法 :① 常规糖皮质激素治疗;② 常规 入,目前认为细胞免疫功能紊乱对于疾病的发生、发 展起主导作用,主要表现为 辅助细胞因子表达异 静脉滴注 ~ 。 疗效评估 :① 完全有效 . 常 。而儿童 初次发病的病人中 %病情较轻,,:血小板计数≥ × / 相隔以上测 半年内自限,约 %病情迁延不愈,最终转变为慢性/ 定 次 同时无出血症状;② 有效 , :血 难治性 ,考虑与 辅助细胞免疫功能持续紊乱密 切相关 。因此,探讨儿童 初次发病时 辅助细 小板计数≥ × / 且为治疗前的 倍以上 相隔 胞及其分泌的细胞因子异常情况,可协助我们了解疾 以上测定 次 同时无出血症状;③无效 .,:血小板计数 / 或为治疗前的 病机制及有可能协助预测疾病进展。 倍以下 相隔以上测定 次 同时有出血症状。 本研究旨在通过测定 患儿初次发病时 辅 . 研究方法 助细胞因子浓度,了解此时细胞免疫功能的异常情 . . 资料采集 内容包括:发病年龄、性别、病程 况,尝试与预后进行比较,以期寻找临床治疗及预后 首次发病至入院时