先天性横隔膜新治疗指针(since.doc

先天性横隔膜ヘルニアの新しい治療指針（since Jan. 2005） ―予測重症度に基づいた胎児横隔膜ヘルニアの治療指針― (2008.7.9改訂3版) 　　　　　　大阪大学小児成育外科　臼井規朗 １　胎児治療 a)胎児治療の適応： 　今後当院または関連病院において、fetoscopic tracheal occlusionの臨床応用が開始された場合、胎児治療の適応基準として次のものを設ける。 胎生25週以前に診断され、異なった日に2回以上測定して、いずれの測定でも健側肺のL/T比＝0.08未満または健側肺のLHR＝1未満が証明されたliver up症例。かつ以下の条件を全て満たすこと。明らかな重症心奇形がない。羊水過多および胎児水腫を伴わない。両親の同意が得られている。施行施設における倫理委員会で審査され許可が得られている。 b)胎児治療の臨床応用開始以前および開始以後も胎児治療の適応をはずれた症例では、L/T比毎にリスク分類を行い周産期?周術期管理を行う L/T比の測定：胎児の状況に応じて2?4週毎に行う。32週を超えた症例では、2週おきに測定する。 群分け：健側肺のみのL/T比により、左側横隔膜ヘルニアを以下の４群にリスク分類する。 A-1群：軽症群：　　0.18≦健側肺L/T比 A-2群：中等群：　　0.13≦健側肺L/T比＜0.18 B群　：重症群：　0.08≦健側肺L/T比＜0.13 または健側肺L/T比＜0.08かつliver upなし C群　：最重症群：　健側肺L/T比＜0.08かつliver upあり 　注）右側横隔膜ヘルニアは経験症例数が少ないこと、liver upが必発であることから 　　　異なる基準値が必要だか、当面は左側の基準と同じカットオフ値で分類したものを、 　　　それより１段階高いリスク群として扱うこととする。 ２　出生後治療症例における分娩管理および出生直後の治療方針 C群：最重症群：健側肺L/T比＜0.08かつliver upあり 37週以降可能な限り早期に手術室において隣室を準備し、計画分娩を行う。 準備器機（HFOV、NO、ECMOを全てスタンバイする。ECMOの回路充填は行わない） 分娩時、新生児科医、小児外科医、麻酔科医が立ち会う。 分娩後は直ちに気管内挿管し、HFOVにて人工呼吸管理開始。NO開始。末梢静脈ライン確保ののち、deep sedationおよび筋弛緩を開始。preおよびpostの動脈ラインの確保を行ったのち、中心静脈のカットダウンを行う。（DOA、DOBを先行して投与する場合はPIルートを先に挿入してもよい）カットダウンの血管は左外頚静脈、左顔面静脈、右外頚静脈、右顔面静脈の順に選択する。中枢ルート確保後は、DOA、DOBともに無条件で10μg/kg/minにて投与開始する。 呼吸条件はFiO2=1.0, MAP=12, SV=12, Freq=15、で開始する。NOは無条件で20ppm（母子センターでは10ppmより）から開始する。呼吸条件はPre SpO2またはPre PaO2を見ながらMAP=20, SV=18を上限として増加可。ただしpre pCO2＜70mmHg、Pre SaO2≧90%またはPre pO2≧70mmHgを満たせば速やかにMAP=18, SV=16まで下げる。NOは反応を見ながら40ppmまで増量可。出生後2時間を経てもPaO2が40mmHg以上にならない場合、または気胸などの原因で急速に呼吸状態が悪化した場合は、ECMOの開始を考慮する。但し、L/T比などの値により肺低形成が極めて高度と予測され、出生後の様々な治療に対する反応が不良で救命困難と判断できる場合はECMOの適応なしとする。 サーファクタントの使用基準については施設のまたは症例の基準による。安定して移動できる状態を確認後ICUに収容する。 心エコーにて肺高血圧を評価し、動脈管での血流がＲＬ有意の場合はPGE1（パルクス5ng/kg/min）の投与を開始する。術後動脈管での血流がＬＲ有意になればPGE1の投与は速やかに中止する。（またECMO施行中はPGE1の投与は行わない） NOで有効性が不十分な肺高血圧を認める場合には、厳重な循環状態の監視の下にPGI2（フローラン）を投与プロトコールに従って投与する。 以上の処置により、呼吸?循環に一応の安定が得られれば、比較的早期（生後4?72時間を目安）にdelayed primaryとして根治術を行う。 B群：重症群：0.08≦健側肺L/T比＜0.13　　　または健側肺L/T比＜0.08かつLiver upなし 37週以降可能な限り早期に分娩室において計画分娩を行う。 準備器機（HFOV、NOはベッドサイドでスタンバイ。ECMOも