血液系统疾病出血性疾病概述课件.ppt

31 出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病 血小板异常引起的出血性疾病 凝血因子异常引起的出血性疾病 循环中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进 综合因素引起的出血 1 出血性疾病 Disorders of Hemostasis 长治医学院内科学教研室 2 3 第一节 概述 出血性疾病 是指由于人体的止血、 凝血功能发生障碍而导致临床上 皮肤、粘膜、内脏的自发性出血 或轻微损伤后出血不止的一组疾 病。 4 正常止血、凝血机制 血管受损 血管收缩 内皮细胞（ vWF ） TF 胶原 Ⅻ 血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ ADP 、 TXA 2 、 PAF 、 IP3 ） 血小板聚集成栓 纤维蛋白 血管期 细胞期 血浆期 （初步止血） （加固止血） 5 6 血液涂片高倍镜下见：圆盘状红细胞布满视野，蓝紫 色有核者的白细胞点缀其间，而更小如碎片状的颗粒 则为血小板 7 正常止血机制 血小板因素： 血小板超微结构： 膜糖蛋白： 与血小板粘附、 聚集功能有关 膜外层： 可吸附大量的凝血 因子、酶、蛋白质 微小管和微丝： 构成血小板 框架以保持形态 溶胶及凝胶物质： 主要为血 栓收缩蛋白 胞浆内： 含α - 颗粒、致密 颗粒、溶酶体 8 9 10 11 血小板粘附 ( 电镜 象 ) 血小板聚集（扫描电镜照片） 12 正常止血机制 血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能 促凝功能 血块收缩功能 13 14 Sub-Endo VWF Platelet GPIb-IX-V Platelet Adhesion 15 Platelet Aggregation Fg Platelet Platelet GPIIbIIIa GPIIbIIIa 16 ? -G L ? AA ? TXA2 Platelet ? -TG PF4 TXA2 Platelet Releasing Reaction ADP DB 17 正常止血机制 血小板释放功能： 血小板颗粒内容物分泌、释 放到细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释 放反应。 α - 颗粒： β血小板球蛋白（ β -TG ）、 PF4 、血小板衍生生长因子（ PDGF ）、 vWF 、纤 连蛋白（ FN ）、凝血酶敏感蛋白（ TSP ）、Ⅰ、 Ⅴ 致密颗粒： ADP 、 5-HT 、 ATP 、抗胞质素 溶酶体： 含多种蛋白水解酶 18 Va Ca+ VIIIa +IX Ca++ Xa X Fg VWF 血小板促凝活性 19 actinomyosin 血小板收缩反应 20 21 正常凝血机制 正常凝血过程 以纤维蛋白原转变为纤维蛋白为特征的， 血液由液体状态转变为凝胶状态的现象称为 血 液凝固 。 瀑布学说 的基本观点是：许多凝血因 子在血液中均以无活性的酶原形式存在，当其 中某一因子被激活后，便以另一个因子为底物 而将其激活，多个酶原按一定规律被激活即产 生生物放大作用，最终导致纤维蛋白的生成和 血液凝固。 22 凝血因子 又称 生成部位 V-K 半衰期 (h) Ⅰ 纤维蛋白原 肝 46~144 Ⅱ 凝血酶原 肝 依赖 48~60 Ⅲ 组织因子 组织、内皮及单核细胞 Ⅳ 钙离子 Ⅴ 易变因子 肝 12~15 Ⅶ 稳定因子 肝 依赖 4~6 Ⅷ 抗血友病因子 肝、内皮细胞 8~12 Ⅸ 血浆凝血激酶成分 肝 依赖 24~48 Ⅹ 斯图亚特因子 肝 依赖 48~72 Ⅺ 血浆凝血激酶前质 肝 48~84 Ⅻ 接触因子 肝 48~60 ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子 肝、血小板 48~122 PK 激肽释放酶原 肝 HMWK 高分子量激肽原 肝 144 凝血因子特性 23 ? VWF 介导血小板黏附于损伤的血管壁 . ? VWF 是凝血因子 VIII 载体，稳定和保护因子 VIII. VWF