肾病综合征的临床表现、诊断与治疗.ppt

Company Logo LOGO 肾病综合征Nephrotic syndrome Contents 病因、发病机理、病理生理 1 3 诊断、治疗 4 2 临床表现、并发症 辅助检查 肾病综合征（NS）是一组由于肾小球滤过膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失，从而引起一系列病理生理改变的临床综合征。 临床有四大特征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿。 按病因可分为原发性、继发性和先天性肾病综合征三种类型。 病因及发病机制 原发性肾病综合征的病因及发病机制尚不清楚 1. 可能与T淋巴细胞功能紊乱有关（微小病变）； 2. 部分病例与免疫复合物形成有关（膜性肾病、膜增生性肾炎）； 3. 遗传基础：与HLA某些位点密切相关。 肾病综合征 发病机制 肾病综合征 发病机制 病理 儿童原发性肾病综合征最主要的病理类型是微小病变型。其他有膜性增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病等。 微小病变型的病理改变特点： 1. 光镜下观察不到肾小球明显病变，或病变轻微； 2. 电镜可见肾小球脏层上皮细胞肿胀，足突广泛融合变平； 3. 免疫荧光检测未见抗体或补体成分在肾小管沉积。 病理 肾小球微小病变 （左）正常；（右）上皮细胞足突广泛融合、消失 正常 NS患儿 病理 病理 病理生理 肾小球滤过膜通透性增加导致蛋白尿，大量血浆蛋白丢失，是肾病综合征的最根本变化。 低蛋白血症、水肿、高胆固醇血症等是继发于蛋白尿的病理生理改变。 病理生理 正常的肾小球滤过膜对血浆蛋白的滤过屏障 毛细血管内皮细胞上有直径为50-100nm的小窗孔； 基膜有4-8nm的多角形网孔； 肾小囊上皮细胞（足细胞）在其相互交错的足突之间形成裂隙，裂隙上有一层膜，膜上有直径4-14nm的孔； 滤过膜表面存在的阴性电荷形成静电屏障。 病理生理 蛋白尿形成的机制 1.肾小球毛细血管壁结构或电化学的发生改变； 2. 肾小球滤过膜局部的免疫病理过程（免疫球蛋白和/或补体成分沉积）损伤滤过膜的正常屏障； 3. 细胞免疫功能失调损伤滤过膜的静电屏障； 物理屏障（分子筛） 静电屏障 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿 病理生理 ★ 正常尿中有少量蛋白质：通 常≤100mg/M2/d； >200mg/d为异常。 ★ NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d 病理生理 原因 病理生理 原因 病理生理 原因 病理生理 ? 低蛋白血症 ? 尿中多种蛋白丢失 ?血清转铁蛋白 ?铜蓝蛋白 ?锌结合蛋白 ?甲状腺结合蛋白 ?25-羟胆骨化醇结合蛋白?皮质醇结合蛋白 ?IgG、补体旁路B因子 ?脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关 因子，高凝状态 ? 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 对机体的影响 病理生理 病理生理 低白蛋白血症的机制 1. 尿中丢失蛋白质（主要原因） 2. 白蛋白分解增加（次要原因） 大量滤过的白蛋白被肾小管重吸收并被分解为氨基酸 病理生理 水肿的机制 1. 低白蛋白血症降低血浆胶体渗透压，液体在血管外间质区潴留； 2.血浆胶体渗透压降低，有效循环血量减少，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致水、钠潴留； 3. 交感神经兴奋和肾内某些旁分泌因子促进近端肾小管对Na+重吸收增加 病理生理 高脂血症的机制 指血浆总胆固醇、甘油三脂等升高，另外低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白亦增高。 血脂及脂蛋白异常是由于低蛋白血症促使肝脏合成脂质和脂蛋白增加。 持续高脂血症，脂质从肾小球滤过，可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。 病理生理 其他： 1. 免疫功能降低：血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失。 2. 高凝状态：抗凝血酶III丢失，凝血因子合成增多，高脂血症，长期激素治疗。 3. 低钙血症：钙结合蛋白丢失，25(OH)D3结合蛋白丢失。 临床表现 水肿 最常见症状。常始于眼睑，逐渐遍及全身，呈凹陷性。可有胸水、腹水、阴囊水肿。 临床表现 尿量减少和泡沫尿 尿量减少，尿色正常或加深，肉眼血尿少见。 临床表现 并发症 1. 感染: 易患各种感染； 2. 电解质紊乱和低血容量：常见低钠、低钾、低钙血症，易出现低血容量性休克