三尖瓣下移畸形PPT参考幻灯片.pptVIP

Ebstein 畸形 三尖瓣下移畸形 * 三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的先天性心脏病。 其主要病理病变为： 三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。 一、概述 * 二、病理解剖 房化心室： 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，心肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。 功能心室： 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。 三尖畸形： 下移的瓣膜发育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆状，上有筛孔，部分附着在右室壁上.乳头肌或腱索缩短或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。 * 二-1 Ebstein畸形示意图 * 二-2 根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型： A级（轻型）： 三尖瓣活动良好, 有轻小而能收缩的 房化心室。 * B级（中间型）： 有不能活动的巨大 房化心室，但三尖瓣 前瓣活动良好。 * C级和D级（