脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现 文档资料.ppt

ADEM 治疗后 一月复查 ADEM 治疗前 鉴别： 需与多发性硬化、进行性多灶性脑白 质病鉴别。 MS 临床上缓解与复发交替，常 累及胼胝体，多可鉴别。 五、脑变性疾病 （一） Alzheimer 病， AD 阿茨海默氏病（ AD ）是一种智力缓慢进行性丧 失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类 型。由德国精神病医生 Alois Alzheimer 于 1907 发 现而命名 发病：欧美： 65 岁 5% ， 75 岁 10% ， 90 岁 30% ， 我国 60 岁以上人群中本病患者占 2.4% 。 男 : 女 =1:3-5 病因及发病机制不十分清楚 临床与病理： 脑萎缩，重者 900g ，神经元丧失和 胶质增生。可见神经纤维缠结（ NFT ）、 老年斑（变性轴或树突组成） 分为 6 期，见教材 p109 临床： 早老性痴呆或早期发作 AD ： 65 岁易发病 晚期发作 AD ： 65 岁 病程 6 月至 10y 或更 表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损， 人格和行为改变为特征 影像学表现： CT 、 MRI ： 弥漫性脑萎缩，以颞叶前 部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著 增宽，呈“剪刀”状。 MRI 线性测量海马 体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑 腔梗，还可用 DWI 、 MRS 帮助 第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病 一、脱髓鞘疾病概述 指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的 NS 疾病。 分类： （ 一）先天性：（脑白质营养不良、白 质脑病） 1 、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良 2 、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索 发育不全、 Cockayne 综合征、新生儿嗜苏丹染色性 白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。 3 、海绵状脑病 4 、巨脑性婴儿白质营养不良 （二）后天性： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同 心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓 鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。 二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD 是 X 染色体连锁隐性遗传性疾病， 多见于 3-12y 男孩。由于酰基辅酶 A 合成 酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪 酸（ C23-30 ）在细胞异常堆积，尤其是 脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而 产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害 的临床症状。 病理： 大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、 对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生， 肾上腺皮质萎缩。 临床： 偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低 。 影像学表现（典型）： CT ： 平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内 大片对称性低密度区，病灶内可有不规 则钙化。 增强扫描活动区可见花边状强化。 MRI ： 1 、侧脑室三角区周围长 T1 长 T2 信号 2 、华勒氏变性： 80% 皮质脊髓束 3 、增强后所见同 CT 增强 评价： MRCT 三、 多发性硬化 multiple sclerosis, MS 又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发，病程以缓解与复发为特征的 CNS 后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。 临床与病理： 病理： 髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸 润，胶质增生，脑萎缩。 临床： 复杂多变，缓解与复发交替。影像 改变与临床不相称是其特点。 CSF IgG 升高 是病变活动的生化指标。 影像学表现： CT ： 1 、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周 围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或 无，一般 1cm ，亦可融合，可无占位征象。增强 后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。 2 、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化