肾错构瘤的简介及围手术期护理.pdfVIP

肾错构瘤围手术期护理 外三科 彭琳 一、概述 肾错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病（家 族），又称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平 滑肌和成熟或不成熟脂肪组织构成，可以单个，多个或双侧发病。女 性多见，发病年龄多为20-50 。80%为女性，但我国肾错构瘤患者绝 大多数并不伴有结节性硬化。可伴结节性硬化，此系常染色体显性基 因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器 官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作， 多为双肾多发病源。 二、病因及发病机理： 从发病机理上结合现代生物分子学理论，总结出各种类型肾错构 瘤形成的根本原“致瘤因子”，在患者体细胞内也存在一种致瘤因子， 在正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这 种致瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在机体抵抗力下降 时，机体内的淋巴细胞，单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控 能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症的刺激，全身脂肪代 谢异常的诱因条件下，致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中 某些基因片断结合，形成基因异常突变，使正常的脂肪细胞与细胞发 生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积肾毛细血管的平滑肌组织之 间有关，并形成肾脏突出的肿块，称之为肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪 瘤）。 三、诊断依据 1、临床表现 ①肿瘤在肾内多无症状 ②肿瘤过大时有腰痛，腹部慢性胀痛、钝痛或隐痛，有可能突然 破裂大出血，休克。 2、辅助检查 由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有 潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮 的异常。 B 超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集 高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。 X 线 腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿 路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀 现象。 CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪 量较多，CT 值为-40到-90Hu。 CT 示图1 CT 示图2 四、治疗原则 分为保守治疗和手术治疗 1、 保守治疗：肿瘤＜4㎝可以不治疗，每年随访 1 次；＞4㎝无症 状或有轻度症状者，每半年随访 1 次。 2、 手术治疗：手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、 预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能。 手术方式分为以下：  栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后 肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉 分支栓塞，以保护部分肾功能。  保留肾单位手术 肿瘤＜5㎝可行剜除术，尤其是在肾脏边 缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除 就比较不安全，可以行肾部分切除术。  肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除；若为双侧病变要 更多地考虑到肾功能的保存；少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚 至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。  肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭 或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。 五、护理要点 （一）主要护理诊断： 1、 焦虑恐惧：与担心病情发展、手术及预后有关。 2、 舒适度的改变：与错构瘤的症状，卧床时间长，栓塞术后患 肢制动等因素有关。 3、 有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床，局部皮肤持续受压 有关。 4、 组织灌注改变：与错构瘤突然破裂出血有关。 5、 知识缺乏：缺乏疾病相关知识。 6、 潜在并发症：出血、疼痛、感染、迟发性出血等。 （二）术前护理 1、 活动与体位 ①患者肿瘤没有出血可进行日常活动，避 免外力打击和重体力劳动；②肿瘤有少量出血者需卧床休息，协助 患者床上活动；③大量出