星形细胞瘤影像学诊断及WHO新分类法的介绍.docVIP

星形细胞瘤影像学诊断及WHO新分类法的介绍.doc

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星形细胞瘤影像学诊断及WHO新分类法的介绍 1993 年WHO 公布了新的脑肿瘤组织学分类,即蓝皮书第二版(histological classification of tumour of the central nervous system ED Ⅱ) 。将星形细胞肿瘤(astrocytic tumours) 分为局限性和弥漫性两类。弥漫性星形细胞肿瘤包括低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和多形性成胶质细胞瘤。它们呈弥漫性、浸润性生长,即Ⅱ~ Ⅳ级星形细胞瘤。而局限性者包括局限性生长的毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤(系旧分类中没有的) 、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。在肿瘤分级上,根据肿瘤的组织学表现确定其恶性程度,采纳了Kenorhan 分级法、Rigertz分级法及ST. Anne/Mago 分级法的长处,仍分为Ⅰ~ Ⅳ级,星形细胞瘤只分为Ⅱ~ Ⅳ级。而Ⅰ级仍指局限性如毛细胞型星形细胞瘤。 1  星形细胞瘤的分级(表1、2) 表1  星形细胞瘤分级 级别 名  称 Ⅰ 局限性,良性,如毛细胞型星形细胞瘤等 Ⅱ 星形细胞瘤,广泛浸润但分化良好 Ⅲ 间变性恶性星形细胞瘤,局限或弥漫性间变,细胞 数增多,非典型性及核分裂活跃,属恶性 Ⅳ 多形性成胶质细胞瘤,除有Ⅲ级特征外,尚伴有明 显坏死及血管增生 表2  两种分级法对比 WHO WHO ST. Anne/Mayo 等旧分级法 Ⅰ 毛细胞型星形细胞瘤 — Ⅱ 星形细胞瘤(低级) Ⅰ~ Ⅱ级 Ⅲ 间变星形细胞瘤 Ⅲ级 Ⅳ 多形性成胶质细胞瘤 Ⅳ级 2  星形细胞瘤病理改变和分子生物学的改变 ?????? 星形细胞的肿瘤在病理上分为局限性和弥漫性两大类。局限性者边界清楚,含水量高。弥漫性者常呈浸润性生长,边界不清。星形细胞肿瘤发生于星形细胞,可分为3 种组织学类型。纤维细胞型(fibrillary) 、原浆细胞型(protoplasmic) 及胖细胞型(gemistocytic) 。纤维细胞型是最常见的组织类型,在细胞浆内含有丰富的胶状纤维及很少量的毛细血管。原浆型没有或有很少的纤维,但胞浆丰富。胖细胞型主要是胞浆丰富,圆形细胞伴有核偏心及大量迂曲的血管,这些侵袭性生长的肿瘤,开始生长缓慢呈膨胀性生长,早期趋向粘液性改变,继而形成单个大囊或无数小囊。 ?????? 间变星形细胞瘤( Ⅲ/ WHO) ,局部或弥漫间变,细胞数增加,多形改变,核不典型及核分裂活跃,血管增多。生物学行为似成胶质细胞瘤,可以很快转为成胶质细胞瘤。 ?????? 多形性成胶质细胞瘤( Ⅳ/ WHO) ,间变性,可见肿瘤细胞分化不好,梭形、圆形或变形性细胞,有时可见多核的细胞,组织学上诊断是依据存在明显的血管增生或/ 和坏死,大体上可见各种颜色,系由于退行性改变、坏死及偶然的出血所致。 ?????? 毛细胞型星形细胞瘤( Ⅰ/ WHO) ,是一种星形细胞瘤的特殊类型,以青少年为多,占儿童胶质瘤的30 %。肿瘤边界清楚,细胞伴有致密的纤维组织,肿瘤细胞形成致密的平行束,肿瘤含有长形的单极或双极细胞,血管贫乏,可形成单或多囊。 ?????? 室管膜下巨细胞星形细胞瘤( Ⅰ/ WHO) ,常发生在结节性脑硬化的患者,常位于Monro 孔附近,组织学上可见有大的Plump 细胞似星形细胞,很少发生钙化,核分裂缺如或罕见。肿瘤生长缓慢,常常静止,可经手术治愈。 ?????? 多形性黄色星形细胞瘤( Ⅱ/ WHO) ,部分较浅在,混有多形性肿瘤细胞,从纤维星形细胞到巨大、多核的细胞,后者常可见脂质小泡,呈黄色。生物学行为是局限的,预后良好,按WHO新分类法属Ⅱ级, ?????? 在我们的研究中,将肿瘤的5 项病理指标如间变性、血管增多、间质水含量、肿瘤纤维与肿瘤的CT 表现对照,间质水含量、肿瘤纤维与间变性对肿瘤的分期有很大意义,而星形细胞瘤的影像表现与细胞亚型如纤维型、原浆型、胖细胞型无明显相关。 ?????? 在分子生物学方面星形细胞瘤的基因表达发生改变。在星形细胞瘤中肿瘤抑制基因突变,星形细胞瘤在染色体22q 可见肿瘤抑制基因消失及激活血小板生长因子(PDGF) 。而间变星形细胞瘤则可见染色体9p 、11p 、13q 及19q 肿瘤抑制基因灭活等。 ?????? 基因的改变我们须进一步探索,目前仍未见到有研究报道基因的改变与肿瘤分级明确相关。 3  星形细胞瘤的影像学表现 ?????? 影像学检查方法有头颅X线平片,脑血管造影、CT及MRI ,以CT、MRI 为主。 3. 1  星形细胞瘤CT及MRI 表现 ?????? 直接征象 ?????? (1) Ⅰ级星形细胞瘤,即毛细胞型,占胶质瘤的5 %~10 % ,是小儿常见的肿瘤。 ?????? 毛细胞型星形细胞瘤:毛细胞型星形细胞瘤多发生于儿童,以7

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