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嘘血细胞合衍
(Hemophagocytic syndrome)
定义
囌血细胞鲦合征(HS)又称血细胞性
淋巴组织细胞增多症( hemophagocytic
lymphohistiocytosis, HLH)
以发热、全血细胞藏少、肝脾肿大、疸、
肝功能损、凝血异常和组织病理中噬劢
细胞增多为特征的临床缭合征
病因分类
原发性HH(家族或遺传性HLH)
继发性ⅢH。又称反应性噬血细胞缭
合征(RHS)
感染相关ⅢH:病毒(尤箕EBV)、细、真箇
原虫等
恶性肿瘤相关HH:尤其T细胞淋巴瘤
胶愿血病相关HH
HLH
Familial Hemophagocytic
Lymphohistiocytosis(FHLH)
Primary HLH
Infection Associated Hemophagocytic
Syndrome(AHS)
Secondary HLH (SHLH)
VAHS
流行病学
SHLH可发生于任何年龄人群
-FHLH主要见于儿童(尤其1岁)
FHLH年发生率为1.2/百万儿童
M=F
有报道夏季多发
与遗传、感染、肿瘤和自身免疫病有关
似乎存在地理和种族差异
近年来,EBV-HLH日益受到重视
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