心肌淀粉样变性学习版.pptVIP

课件 课件 课件 课件 课件 课件 课件 课件 课件 课件 课件 课件 课件 课件 心脏淀粉样变性 2014-3-17 优选 * 1、概念 淀粉样变性是一组蛋白质折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞之间，造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的一组疾病 可以是遗传性的，也可是获得性的，沉积可以是局部的，也可是全身的，临床表现也可多样化。常见受累器官为：心、肾、肝、外周神经 优选 * 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis) 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表现为限制性心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。 以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻断少数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临床表现，但心脏淀粉样变性患者改善不显著。 优选 * 2 化学性质分类 根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： 免疫球蛋白轻链AL （Aκ Aλ ）导致的原发性淀粉样变性，； transthyretin(ATTR:甲状腺运载蛋白)相关的遗传性淀粉样变性； 老年性系统性淀粉样变性； 反应性（继发性）AA淀粉样变性； β2微球蛋白（Aβ2M）导致的透析相关的淀粉样变性。 其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性，其次是ATT