归纳PPT-白塞病2015.10.16最新版.pptVIP

BD肾脏损害 文献报道：BD肾损害的发生率为0%～55% 159例BD合并肾损害 淀粉样变69例 肾小球肾炎51例 肾血管病35例 间质性肾炎4例 男性是各种类型肾病发生的危险因素 Akpolat T, Akkoyunlu M, Akpolat I, et al. Renal Behcets disease: a cumulative analysis. Semin Arthritis Rheum. 2002 Apr;31(5):317-37 精选 BD关节受累 20.4%～65.3% 男女相当 主要为四肢大关节受累， 膝关节踝关节腕关节肘关节; 症状：不适或疼痛，一般无红肿及关节畸形； 一般为亚急性或慢性过程，可反复出现。 精选 关节病变 亚急性或慢性发作，大小关节均可受累，膝关节最常见，其次是踝关节、腕关节和肘关节； 受累关节可以单侧、双侧或多发； 关节炎常反复发作，但关节红肿少见，也极少变形； 滑液分析呈炎性改变； 骶髂关节偶有受累，甚至可影响脊柱； 精选 男性与女性BD病人的严重程度不同 大血管 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001，OR=5.947)； 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001，OR=1.715)； 心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005，OR=2.661)； 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05，OR=1.845) 男性病人更重 精选 【实验室检查】 白塞病无特异血清学检查： 有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则有约40%增高。 精选 诊断心脏受累BD的常用方法 (1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。 (2)介入性检查： 心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)； 选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。 精选 胃肠型BD内镜及影像所见 胃肠型BD内镜所见 典型的回盲部多发穿凿样溃疡 表浅溃疡 肠管狭窄 弥漫性炎症 多发糜烂等。 节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡 X线表现 溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长； 增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致； 增生型常与溃疡型常同时存在。 精选 血管BD的诊断 血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等 其他：MRA、DSA等 血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体 精选 CT三维重建发现右股动脉有一约4.2cm大小的囊状血管瘤 精选 神经白塞病的诊断 MRI改变的三个阶段： ①急性期：散在高T2信号，大脑中线结构，如大脑脚及 脑桥基底部。 ②恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存 在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。 ③慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。 脑脊液：多无特异性改变 压力及蛋白多升高 细胞数、糖及氯化物多正常 部分IgA、IgG升高， 可见寡克隆区带。 精选 鉴 别 诊 断 系统性红斑狼疮 干燥综合征 Reiter综合征 Steven-Johnson综合征 炎性肠病 详细病史和分析是至关重要的。 精选 AS：25-33%，多急性虹膜睫状体炎。 急性葡萄膜炎18-34%患AS AS 其他风湿性疾病常见眼病 精选 　 　　 RA 眼部巩膜炎：可影响视力。患者可伴有雷诺现象，RF多为阳性，补体常降低。 精选 Reiter‘s syndrome：33-100% 结膜炎。 长期随访急性虹膜睫状体炎50% 精选 SS 干燥性角膜结膜炎 因泪腺分泌功能低下所致。 严重者可致角膜溃疡，甚至穿孔、 失明。 精选 SLE SLE：常见视网膜血管病变、球后视神经炎 图：视网膜微血管梗塞or cytoid body, cytoid bodies 精选 韦格纳肉芽肿 WG 50%眼病 眼眶、 巩膜炎、 视网膜血管和神经病变 精选 DM眼睑部淡紫色斑 精选 复发性多软骨炎：41%巩膜炎 精选 1989年白塞病国际诊断标准(ISG) 主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 次要条件： 复发