肾病综合征2上课讲义.ppt

肾病综合征 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）诊断标准是：①尿蛋白大于3.5g/d；②血浆白蛋白低于30g/d；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。 病因和分类 病理生理 二、血浆蛋白变化 NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是原因。某些免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿是更显著，以产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下。 病理生理 三、水肿 NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是主要原因。今年的研究表明，约50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起重要作用。 病理生理 四、高脂血症 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。 病理类型及临床特征 一、微小病变型肾病 光镜下肾小球正常，近曲小管可见脂肪变性。免疫病理阴性。电镜下由广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合，是本病的特征性改变和主要诊断依据。MDS约占儿童原发性NS的80-90%，成人20-25%；男多于女，好发于儿童，老年人发病率呈增高趋势。典型的临床表现为NS，仅15%伴镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压。 本病约30-40%可能在发病后数月内自发缓 解。90%对激素敏感，治疗2W左右开始利尿 尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性，血浆白 蛋白逐渐恢复正常，最终达到临床完全缓解 本病复发率高达60%，若反复发作或长期大 量蛋白尿未得到控制，可能转变为系膜增生 性，进而为局灶节段性肾小球硬化。成人的 治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。 病理类型及临床特征 二、系膜增生性肾小球肾炎 光镜：系膜细胞 和系膜基质弥漫增生，分为轻、中、重度。 免疫病理：可分为IgA肾病（IgA沉积为主） 和非IgA系膜增生性肾小球肾炎（IgG或IgM沉 积为主），均伴有C3于系膜区、或系膜区及 毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜：系膜区可 见到电子致密物。 在我国的发生率很高，在原发NS中占30% 男多于女，好发于青少年。约50%有前驱感 染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表 现为急性肾炎综合征，部分为隐匿起病。非 IgA约50%表现为NS，约70%伴有血尿；而 IgA几乎均有血尿，约15%出现NS。随肾病 变程度由轻至重，肾功能不全及高血压发病 率逐渐增加。对激素及细胞毒药物的治疗反 应与病理改变轻重有关。 病理类型及临床特征 三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜：系膜 细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾 小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢 呈现“双轨征”。免疫病理：IgG和C3呈颗粒状 于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜：系膜区 和内皮下可见电子致密物。 约占我国原发性NS的10%。男多于女，好 发于青壮年。约1/4-3/4常在上呼吸道感染后 发病，表现为急性肾炎综合征；约50-60%为 NS，几乎均伴有血尿，其中少数为发作性肉 眼血尿；少数为无症状性血尿和蛋白尿。肾 功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持 续进展。约50-70%C3持续降低，对提示本病 有重要意义。治疗困难，激素及细胞毒药物 治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效 差。进展较快，发病10年约有50%进展至 CRF。 病理类型及临床特征 四、膜性肾病 光镜：肾小球弥漫病变，早期 仅于基底膜上皮侧肩多数排列整齐的嗜复红 小颗粒，进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚 免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛 细血管壁沉积。电镜：早期可见基底膜上皮 细胞侧有整齐排列的电子致密物，常伴有广 泛足突融合。 本病男多于女，好发于中老年。起病隐匿 约80%表现为NS，约30%可伴有镜下血尿， 一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出 现肾功能损害。本病极易并发血栓、栓塞， 肾静脉血栓发生率可高达40-50%。膜性肾病 约占我国原发性NS的25-30%，进展缓慢， 约20-35%可自发缓解。约60-70%的早期膜 性患者（尚未出现钉突）经激素和细胞毒药 物治疗后可达临床缓解，但随疾病逐渐进 展，病理变化加重，治疗疗效较差。 病理类型及临床特征 五、局灶性节段性肾小球硬化 光镜：病变呈 局灶、节段分布，主要表现