肾病综合征治疗进展教程文件.ppt

儿童NS复发 激素治疗（7） 主要结果 ?治疗持续时间与复发危险性之间呈线性负相 关 ?屡发患儿例数和平均复发率（例／y）也显著 下降，未增加严重毒副反应 ? Deflazacort在维持缓解方面优于pred 儿童NS复发 激素治疗（8） 结论 ?儿童ＮＳ初治至少３Ｍ，如能维持７个月则 更佳； ?２Ｍ的pred初治复发率60%； ?每日pred4W，继之隔日疗法6M，可降低复发 1次患儿的40%； ?屡发的患儿宜用deflazacort。 防治PNS复发 初发PNS中标准和延长疗程prednisolone疗效的比较(1) 前瞻、随机、有对照的研究 随机将初发的PNS分为： 标准疗程组：prednisolone（PNSL）2mg/kg.d×4W 继之1.5mg/kg.qod ×4W 延长疗程组：PNSL 2mg/k.gd×4W， 继之1.5mg/kg.d×4W， 继之1.5mg/kg.qod ×4W， 继之1.0mg/kg.qod ×4W 复发治疗:2mg/kgd×2W，继之1.5mg/kg.qod×4W 防治PNS复发 初发PNS中标准和延长疗程prednisolone疗效的比较（2） 复发例数:标准组23例； 延长组22例 随访时间:标准组29.2M； 延长组27.3M 未复发间期:标准组 平均134.3d，中位数96.5d 延长组平均222.2d，中位数120d； 停药6 ～12M未复发百分比 : 标准组分别 为21.7%，8.7%；延长组40.9%，27.3% 防治PNS复发 初发PNS中标准和延长疗程prednisolone疗效的比较（3） 上述结果未能显示统计学显著差异（样本小有 关）；且延长组初治和次年发治接受PNSL平均 剂量高，出现显著的激素毒副反应 结 论：16周延长疗程 PNSL 治疗初发的 PNS， 可能延迟首次复发的出现，但导致显 著的激素毒副反应 防治儿童NS复发其他免疫抑制剂应用（1） 目的 系统评价SSNS屡发应用非激素药物的优缺点 结果 17种方案，631例患儿参与评价， ?其中CTX（3方案，RR0.44，95%CI0.26～0.73）， 瘤可宁（2种方案 ,RR0.13，95%CI0.03 ～ 0.57）与单独应用激素相比均可显著地降低 6 ～12M月复发的危险性。 防治儿童NS复发其他免疫抑制剂应用（2） 结果 17种方案，631例患儿参与评价， ? 瘤可宁与CTX相比，在降低2y内复发的危险性 无显著差异（RR1.31，95%CI0.80 ～2.13）。 ? CsA与CTX（1种方案；RR1.07，95%CI0.48 ～ 2.35）和瘤可宁（1种方案；RR 0.82， 95% CI 0.44～1.53）一样有效；但停药后难以维持。 ? 左旋咪唑（3种方案； RR0.60，95% CI0.45 ～0.79）治疗期间明显优于单用激素，但难 以维持。 治 疗 进 展 药物方案选择重视病理类型及组织学变化； 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化； 难治性NS治疗的不断探索； 某些PNS和SNS的治疗原则的形成及完善； 抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大； 更加合理地应用利尿剂； 血液净化疗法的介入。 免疫抑制剂治疗 规 范 治 疗 儿 童 药物 prednisone（pred） 剂量 60mg/m2d 反应 4～6周 大于90%尿PRO消失［浸渍法尿PRO（-） ×3天］；Salb、Slipid尚未恢复正常 缓解后；反应4W内 减量 隔日给药；逐渐减少日量 40mg/ m2d（80 mg/m2.qod） 疗程 足量4～6周 减量持续6周 总疗程10～12周减少复发 成 人 药物 pred 剂量 1mg/kg.d，80mg/d 疗程 15W 例：89例 ? 8W 缓解 60%，16W 缓解 76%，研究结束缓解81%； ? 58例（65%）有效，24%未复发，55%复发1次或 不常发，21%常发 ? 4例NS，2例并ARF，36例并用CTX，5年后66%缓解 转 归 初治获效后：