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硬化性肺泡细胞瘤
硬化性肺泡细胞瘤
硬化性肺泡细胞瘤( sclerosing pneumocytoma,SP)是
种较为少见的肺部良性肿瘤,SP曾经被命名为肺硬化
性血管瘤,因为过去他被认为起源于内皮和血管。2015
年世界卫生组织(WHO)进行了重新分类,将2004年
WHO分类中的肺硬化性血管瘤( pulmonary sclerosing
hemangioma)更名为硬化性肺泡细胞瘤( sclerosing
neurocytoma,SP),并把它归类为腺瘤。
目前大多数学者认为SP起源于呼吸道未分化的上皮组织
即Ⅱ型肺泡壁细胞,形成的过程主要是肺的坍塌,纤维化
并形成结节
临床表现
好发于女性,以中老年女性为多见,40~60岁为发病高
峰,肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体
的表达解释了SP好发于女性的原因
多数患者为体检时发现,临床多无明显症状,少数患者有
咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢,
极少部分可出现纵隔淋巴结转移
病理特征
硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、
硬化,代替了正常的肺泡结构,伴随毛细血管嵌入,致肺
泡内岀血、含铁血黄素沉着和泡沬样巨噬细胞反应,最后
肺泡壁硬化、完全闭塞,形成瘤样结构。
大体标本呈灰白色或灰黄色、质软,部分可见完整包膜,
部分病灶内有灶性出血而呈暗红色后灰褐色。
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