血液病相关肾损参考PPT.ppt

血液病相关肾损 IF:可见非特异性的多种抗血清阳性反应 抗AL蛋白(+)(原发),抗AA蛋白(+) (继发) 电镜见:直径8~10MM无分支结构细纤维样排列. 血液病相关肾损 AL型部分患者可见M蛋白单珠峰,血.尿轻链升高. 骨髓穿刺活检:浆细胞10%,若合并MM20% AA型无上述改变 血液病相关肾损 临床前期:无症状,仅在淀粉样病变中常规病理发现. 单纯蛋白血尿期:非选择性,程度不等,可伴有血尿. 肾综期:常合并肾V血栓形成,一旦出现肾综,进展迅速. 肾衰期:由肾综发展而来,常约1~3年. 1.大量非选择性蛋白尿。 2.多无镜下血尿. 3.多无高血压. 4.严重肾衰时仍有肾综征. 5.肾脏体积增大或肾体积无缩小. 6.可伴肾小管功能受损. 7.肾静脉血栓发生率高. 血液病相关肾损 血液病相关肾损 肾外表现： 巨舌、肝脾肿大、心脏增大、神经系统、关节皮肤等病变、继发性者原有基础病表现 血液病相关肾损 本病确诊依赖肾活检或直肠活检，AL可单独发生，亦可含并MM或巨球蛋白血症。 下列情况应考虑该病： 1.超过40岁的成人肾综，特别为男性者。 2.慢性感染或类风关者出现蛋白尿 3.MM或其它肿瘤者出现蛋白尿 4.成人Fanconi综合征。 血液病相关肾损 目前尚无理想治疗方案 1.原发性淀粉样变可用化疗，MP方案或VAD方案。抑制淋巴浆细胞异常增生。 2.肾 综:激素常无效，对AA型可导致感染扩散，应慎用或不用。 慎用利尿剂，造影剂或非巢体类消炎药。 3.肾功能衰竭: 血Cr4mg,可试用小剂量抗剂. 终末期肾衰: 替代治疗,透析. 血液病相关肾损 较差:原发者平均存活期为一年,骨髓瘤所致者五个月.5年人存活率30%-40%. 血液病相关肾损 * * * * * * 血液病相关肾损 冷球蛋白是一种血浆降温至4－200时发生沉淀或冻胶状,复温至370又溶解的一类血清免疫球蛋白，正常血清仅含微量，当100mg/L，称冷球蛋白血症. 血液病相关肾损 I型：单克隆型冷球蛋白血症，以IgM最多见,也可为IgG, IgA无抗体活性 II型：单克隆一多克隆型冷球蛋白血症，血清中含有一种单克隆免疫球蛋白（多为IgM）具有抗多克隆免疫球蛋白的活性，构成IgM－IgG免疫复合物. III:多克隆型冷球蛋白血症，血清含有二种或以上的克隆Ig，彼此互为抗原,抗体，构成免疫复合物，IgM-IgG. IgM-IgG-IgA. 血液病相关肾损 肾损害发病机理 1.在大多数情况下，冷球蛋白本身即为抗原抗体复合物，随血流到达肾脏而沉积到肾小球基底膜－免疫复合物肾炎 2.部分病人可能由于冷球蛋白理化特性，形成血栓性物质阻塞毛细血管－急性肾损害。 血液病相关肾损 病 理 以增殖性病变为主，可为弥漫增生性，膜增 殖，膜性肾病，FsGs等，毛细血管内血栓形成.IF见Ig沉积,类型与血清学相似. 血液病相关肾损 .肾外表现:皮肤,关节,肝脾,周围神经炎等. .肾脏表现: 可为急性肾炎综合症,慢性肾炎综合症,无症状性蛋白尿,肾病综合症.后期可出现肾功能衰竭,部分可以是急肾衰 . 血液病相关肾损 原因不明的肾损害要注意冷球蛋白血症可能.特别有上述肾外表现,可作冷球蛋白检查,此外,血IgM.IgG常高,ESR 增快,RF阳性,G3下降. 血液病相关肾损 .原发病的治疗 .治疗冷球蛋白血症:青霉胺,CTX,氢芥等抑制合成,症状严重可用血浆置换,避寒冷. 血液病相关肾损 一种单克隆IgM增多伴淋巴细胞增生的浆细胞病, 常见50y以上男性. 血液病相关肾损 肾小球毛细血管内有透明血栓和沉积物导致肾小球闭塞,组化示大量IgM. 认为非免疫病变,IgM的高粘滞血流导致肾脏IgM沉积,肾损害.合并淋巴细胞浸润,淀粉样变. 血液病相关肾损 巨球蛋白增多-高粘综合征，1.神经系统2.视网膜病变，3.肢端血管病变,4.肾损害. 肝脾,淋巴结肿大，全血细胞减少 血液病相关肾损 主要针对高粘综合征，降低血巨球蛋白，青霉胺,CTX　氮芥等,　血浆置换. 血液病相关肾损 概述：淀粉样物质沉积于肾－结构及功能改变－肾综或肾功能损害. 血液病相关肾损 一种无定形，玻璃样透明物质，HE染色为浅粉红色，刚果红染色为砖红色，偏光镜下为苹果绿双折光 成分：主要为纤维蛋白，主要有AL蛋白及AA蛋白 AL蛋白：来源于免疫球蛋白轻链片，见于50%以上的原发淀粉样变和75%多发性骨髓瘤患者。 AA蛋白:非免疫球蛋白,为血清淀粉样蛋白, 见于继发性淀粉样变和家族性地中海患者. Ab2MG：见于维持性血液透析患者. 血液病