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结节病;一、概述;二、病因病理及免疫特征 ;四、分期(国外) ;结节病的分期与预后相关。I期大部分患者的淋巴结可消失，而III期仅有极少数能痊愈，死亡率达3.6%，死因主要为肺功能衰竭和肺源性心脏病。
导致结节病预后差的因素有：①肺部损害持续2年以上；②病变非用激素抑制不可；③有3个或3个以上器官受损。
;五、胸内结节病的x线表现;六、胸内结节病的CT表现;结节病胸内淋巴结肿大的另一特点是一般不压迫上腔静脉和其他大血管。淋巴结可发生钙化，有时呈蛋壳样，这种类型的钙化仅见于结节病和矽肺。多数病例淋巴结肿大在6~12个月期间内逐渐缩小或恢复正常，少数病例可持续2年或以上。淋巴结消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有纤维化及胸膜增厚表现。
;结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴结病变，或同时显示。
（1）可逆期或活动期：该期肺部病变有3种类型，即网状结节型、肺泡实变型和大结节型。也可混合存在。
1）网状结节型或结节型：最为常见。两侧对称性或不对称或以单个肺野为主分布的多个细小结节，以2~4mm较多见。常沿淋巴管分布，或沿支气管血管束轴向走行，和小叶间隔、胸膜下、叶间裂分布，呈不规则串珠状网状改变，具有一定的特征性。但这些表现也可见于癌性淋巴管炎。;3）大结节型：最为少见。通常1~2cm大小，也可融合成更大的结节。
上述网状结节型和肺泡实变型中偶可伴发空洞。其他的少见改变有：合并少量胸腔积液；支气管狭窄，由炎性水肿或纤维瘢痕形成；累及肺部血管等。
;（2）不可逆性改变（非活动期）：上述活动期病变可自行吸收，或经激素治疗后消退，少数病例可演变成纤维化改变。CT图象上见大量纤维条索影，肺小叶、血管等结构扭曲，伴支气管扩张和肺大泡等，最后形成广泛，网织状影或蜂窝状影。以中上肺野改变明显。
上述活动期和非活动期改变可同时并存。;综上所述，胸部平片和CT表现可以反映结节病的病程和演变。炎性病灶包括结节影、实变影、胸膜下线影等，有自愈倾向或经激素治疗后消失，常代表病变的活动性；而纤维性病变包括间隔线或非间隔线、肺结构扭曲、蜂窝状囊肿、柱状支气管扩张等是不可逆的，代表肺的纤维化愈合过程。肺部出现病变后，肺门纵隔病灶开始缩小。以上征象均有助于结节病的诊断。 ;根据CT和X线表现，可将结节病分为三型，即单纯肺门和纵隔淋巴结肿大、肺实质病变伴或不伴淋巴结肿大，以及肺纤维化。淋巴结肿大最为常见，约占40%，另40%伴肺实质病变。约有30%的病人首先表现为淋巴结肿大，以后发展为肺实质病变。有20%的患者就诊时仅见肺实质病变，无淋巴结肿大，可能是淋巴结肿大已消退。;（1）检出胸部平片不能发现的淋巴结（如气管旁及隆突下淋巴结等），这些淋巴结深埋于纵隔内，往往只有1~2cm大小。
（2）发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。
（3）对肺门纵隔淋巴结的形态和分布，以及肺部病变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更多、更易发现肺微小结节，对肺部毛玻璃样改变、肺小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规CT。
总之，CT检查能准确有效地进行分期，并能随访病情，但在结节病的定性诊断上并不比胸部平片高。;1．肺癌：
2．肺门淋巴结结核：
3．淋巴瘤：
4．转移性肿瘤 ：
5．肺霉菌病：
6．心脏疾患 ：
其他疾病如矽肺、铍中毒、病毒肺炎等也能导致双侧肺门淋巴结肿大。;八、预后
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