套细胞淋巴瘤回顾与展望.pdf

2017年MCL回顾与2018年展望 主要内容 回顾2017-套细胞淋巴瘤治疗进展 展望2018-套细胞淋巴瘤未来方向 疾病概况 •MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤； •细胞遗传学t(11;14)(q13;q32)异常，导致细胞 周期蛋白cyclin D1高表达是特征性标志； •老年男性为主，结外侵犯常见； •免疫表型特征：CD20+ CD5+ CD19+ CD43+ Cyclin D1阳性；CD23-或弱阳，CD10阴性 分型 经典型MCL 白血病样非淋巴结性MCL(冒烟型MCL) ：惰性MCL ， 白血病性表现，脾大而淋巴结不大；非复杂核型，免疫球蛋 白重链可变区（IGHV ）基因突变，无TP53 基因突变或缺失 ，不表达或低表达SOX11 ISMCN ：局限于滤泡套区的内套层 MCL亚型不同的临床病理表现和分子发病途径 1. 白血病样非淋巴结性MCL 2. 经典型MCL 其中，母细胞型MCL是超高危MCL （TP53或其他基因异常）进展而来 原位套细胞肿瘤( ISMCN)* （WHO2016 ），可呈播 散性，很少出现进展，是临床低风险人群。 *ISMCN ，是cyclinD1阳性的B细胞局限于滤泡套区的内套层， 未达到MCL的诊断标准。 MCL主要亚型分子发生发展机制的拟建模型1 Am J Hematol. 2017;92:806–813. Ki67结合MIPI分层，更好预测MCL患者预后 MIPI计算 每个预后相关因素评分0-3分，各因素得分相加， 最高分11分，0-3 分 = 低风险；4-5 分= 中等 风险；6-11 分= 高风险 结合Ki-67指数和MIPI评分系统，能将MCL患者进一步分为不同预后的四组，这种联合评分系统（MIPI-c ，表2 ）在年龄≥65岁、＜65岁以及是否接受大剂 量阿糖胞苷治疗患者中均具有良好区分度，值得推荐 1. Dreyling M et al. Ann Oncol. 2014 Sep;25 Suppl 3iii83-92. 2. McKay P et al. Br J Haematol. 2012 Nov;159(4)405-26. 3. 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会.中华血液学杂志.2016;37(9):735-741. TP53突变预测MCL患者OS极差 2017年ESMO更新MCL一线MCL仍以化疗为基础 Young patients (≤65 years) Elderly patients ( ＞66 years) Compromised patients First-line treatment