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ANCA相关小血管炎肾损害 系统性血管炎定义 系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症和坏死，导致组织损伤和器官功能障碍的一类系统性疾病。如病因不明则称为原发性血管炎。 随受累血管的类型、大小、部位，病理特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。 ANCA介导血管炎的发生过程 ANCA相关性血管炎——肾外临床表现 呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。 ANCA相关性血管炎—肾外临床表现 皮肤表现：可见紫癜、溃疡、网状青斑、疱疹和皮下结节 ANCA相关性血管炎——肾外临床表现 眼病变：可表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变 心脏受累：心包炎、心肌炎及冠状动脉炎 神经系统：单神经炎、末梢神经炎、精神异常 * * 常见血管炎累及肾血管范围 1866年，Kussmaul等首次报道了以“血管炎症”为特征的疾病 1908年，Dickson首先提出结节性多动脉炎 1930年，Arkin等，首先报道了结节多动脉炎的两种类型 1931年，Klinger等首先报道了一例严重肾小球肾炎，伴有鼻窦炎和鼻窦壁破坏，全身小动脉炎和脾脏肉芽肿。 1936年，德国病理学家Wegener报道了3例类似病例，命名为“Wegener 肉芽肿” 1948年，Davson等对结节性多动脉炎尿毒症患者尸检，发现肾小