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多毛症的发病机制和病因 Authors Robert L Barbieri, MD David A Ehrmann, MD Section Editors Peter J Snyder, MD William F Crowley, Jr, MD Deputy Editor Kathryn A Martin, MD 翻译 张桦, 主任医师 Contributor disclosures 我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。 文献评审有效期至： 2016-10 . | 专题最后更新日期： 2016-07-19. There is a newer version of this topic available in English. 该主题有一个新的 英文版本。 引言 — 多毛症定义为过度的男性型毛发生长，累及 5%-10%的育龄女性。多毛症可能是雄激素 过多的初始甚至唯一表现，雄激素过多的皮肤表现也可能包括痤疮和男性型秃发(雄激素源性脱 发)。本文将总结雄激素介导性毛发生长的病理生理学和病因。多毛症的评估和治疗将单独讨论。 (参见“对绝经前多毛症女性的评估”和“Treatment of hirsutism”) 毛发生长周期 — 人类出生时约有 500 万个毛囊，估计有 80,000-150,000 个毛囊位于头皮。毛 发可以分为毫毛(细、软和未着色)或终毛(长、粗和有色)[1] 。人一生中毛囊数量不会改变，但毛 囊大小和毛发类型可因众多因素(特别是雄激素)而发生改变。 毛发生长周期包括 3 个阶段[2] ： ●生长阶段(称为生长期)，持续2-3 年。 ●退化阶段(退行期)，持续2-3 周。 ●休眠阶段(休止期)，持续 3-4 个月。休止期结束时，毛发脱离毛囊并脱落，然后开始 下一个周期。休止期毛发的特点是存在成熟的根鞘或近端呈“杵棒状” 。 根据身体部位的不同，激素调节在毛发生长周期中发挥着重要作用[1] 。雄激素能增加毛囊大小、 毛发纤维直径，以及终毛处在生长期的时间比例[3] 。女性雄激素过多会导致大多数雄激素敏感 部位的毛发生长增加，例如上唇、颏、双乳间、上腹部、背部和臀部，但也能导致头皮区域的毛 发脱落，部分原因是缩短了头皮毛发处在生长期的时间。 雄激素是终毛和皮脂腺发育所必需的，能够促使毛囊皮脂腺单位(pilosebaceous unit, PSU)分化 为终毛囊或皮脂腺(图 1)[1] 。在前一种情况下，雄激素将毫毛转化成终毛(一种较大的有髓毛发)； 在后一种情况下，皮脂腺成分增生，毛发保持为毫毛。在青春期前，雄激素敏感区域的毛发为毫 毛且皮脂腺较小。随着雄激素水平增高，性毛发区域中的 PSU 变为大的终毛囊，皮脂腺区域中 的 PSU 变为毛囊皮脂腺。雄激素促进性毛发生长的方式为，募集大量 PSU，使产生毫毛转化为 启动终毛生长。 男性型毛发生长发生在 PSU 分化所必需的雄激素水平相对较高的部位。尽管雄激素过多是大多 数多毛症病例的基础，但毛发生长数量与雄激素水平之间只有轻度关联[4] 。人们认为这是因为 以下事实：毛发从毛囊生长的刺激不仅取决于循环中的雄激素浓度，还取决于局部因素和终末器 官对循环中雄激素敏感性的差异[1] 。 定义 — 女性雄激素分泌过多称为高雄激素血症，其表现为雄激素过多症：多毛症、痤疮、雄激 素源性脱发和男性化。多毛症定义为女性终毛以男性样模式过度生长，是雄激素过多症最常用的 临床诊断标准[5,6] 。男性化很少见，仅发生于重度雄激素过多症中，包括声音低沉和阴蒂肥大。 对毛发生长进行分级的常用方法为改良的 Ferriman-Gallwey 量 [5] 。约95%的女性 Ferriman-Gallwey 评分小于 8 。然而，Ferriman-Gallwey 评分有很多局限性，包括种群/族群之 间毛发生长的表现不同。 (参见下文‘族群’和“对绝经前多毛症女性的评估”) 几乎所有多毛女性的雄激素(通常是睾酮)产生速度都增加，但这种增加可能不足以引起血清总睾 酮浓度升高超过正常范围，因为睾酮的载体蛋白，即性激素结合球蛋白(sex hormone-binding globulin, SHBG)，在雄激素产生增加时是被抑制的[7-10] 。由此带来的SHBG 降低使睾酮的清 除增加，进而导致血清睾酮浓度降低。 血清总睾酮浓度与多毛症严重程度关系不大(参见“对绝经前多毛症女性的评估”)。然而，一些数 据表明，血清游离或生物可利用的睾酮浓度与多毛症评分相关，而 SHBG 浓度