中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断和治疗指南PPT演示.ppt

神经指南:中国视神经脊髓炎谱系 疾病诊断与治疗指南 urology 0●● o Amnon Sodomy of Neurology ●●●●● VIEWS B REVIEWS ●●●● International consensus diagnostic criteria ●●●●● for neuromyelitis optica spectrum ●●● disorders ●●●● oPEN口 ●●●@● ●●● 简介: 定义 视神经脊髓炎(NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中 枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎(ON )和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(LETM)为特征表现,常于青壮 年起病,女性居多,复发率及致残率高。 病因和发病机制: 病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关,是不同于多发性硬化 (MS)的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱 髓鞘疾病 概念的演变过程: ●●●@● ●●● ●鲁●● 传统概念:病变仅局限于视神经和脊髓。 非视神经和脊髓表现: 多分布于室管膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区、丘脑 下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等 NMOSD:临床上有一组尚不能满足№M0诊断标准的局限形式的脱髓 鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性,例如单发或复发性0N、单 发或复发性LETM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体 阳性的0N或LETM等,它们具有与№M0相似的发病机制及临床特征,部 分病例最终演变为NMO。2007年 Wingerchuk等将其命名为MOSD 2015年国际NM诊断小组:N0与 NMOSD统一命名为 INMOSD,它 是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病 ●●●@● ●●● 流行病学特征: 00 NMOSD的患病率约为(1-5)/(10万人·年),但在非白种(亚洲、拉丁美洲、 非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感 性别构成上:NM0sD女性明显高发,女男患病比例高达(9-11):1。 首次发病年龄:见于各年龄阶段,以青壮年居多,中位数年龄为39岁。 NMOSD常与一些自身免疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等 发生共病现象 MoSD为高复发、高致残性疾病,90%以上患者为多时相病程;约60%的患者在 年内复发,90%的患者在3年内复发,多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢 体功能障碍、尿便障碍。 ●●●@● ●●● 流行病学特征: NMOSD的患病率约为(1-5)/(10万人·年),但在非白种(亚洲 拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感。 性别构成上: NMOSD女性明显高发,女男患病比例高达(9-11):1。 首次发病年龄:见于各年龄阶段,以青壮年居多,中位数年龄为39 岁 MM0SD常与一些自身免疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥 本氏病等发生共病现象。 NMOSD为高复发、高致残性疾病,90%以上患者为多时相病程;约60 %的患者在1年内复发,90%的患者在3年内复发,多数患者遗留有严 重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。 ●●●@● 临床表现及分型 ●●● ●鲁●● ●●● 1) 疾病临床表现 MR影像特征 为单眼、双眼同时或者相继发病,多起病急,更易累及视神经后段及视交叉,病变 进展迅速,视力多显著下降,甚至失明,多伴节段可大于1/2视神经长度。急性期可 有眼痛,也可发生严重视野缺损。部分病例治表现为视神经增粗、强化,部分伴有 疗效果不佳,残余视力0.1 视神经鞘强化等,慢性期可以表现为 视神经萎缩,形成双轨征 NMOSD:神经脊炎谱系疾病:0N视神经谈:A:单侧ON;B:急性期经强化双偶QN,变节段≥1/2:D;病变界及洩交叉 图1 NMOSI思者MRI检查显示视神经病变(箭头所示) ●●●@● ●●● ●鲁●● (2) 疾病 临床表现 MH影像特征 多起病急,症状重,急性期多脊髓病变多较长,纵向延伸的脊髓长 表现为严重截瘫或四肢瘫,尿节段横贯性损害是其特征性影像表现, 便障碍,脊髓损害平面常伴有矢状位多表现为连续病变,其纵向延 急性脊髓 根性疼痛或 Lhermitte睁,高伸往往超过3个椎体节段以上,少数 颈髓病变严重者可累及呼吸机病例可纵贯全脊髓,颈髓病变可向上 导致呼吸衰竭。恢复期较易发与延髓最后区病变相连。轴位病变多 生阵发性痛性或非痛性痉挛,累及中央灰质和部分白质,呈圆形或 炎长时间瘙痒、顽固性疼痛等。H型,脊髓后索易累及。急性期,病 变可以出现明显肿胀,呈长T1长T2表 现,增强后部分呈亮斑样或斑片样 线样强化,相应脊膜亦可强化。慢性 恢复期:可见脊髓萎缩、空洞,长节 段