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局灶性皮层发育不良 Focal cortical dysp las ia, FCD 山大二院神经外科 概念 局灶性皮层发育不良(FCD)是皮质发育畸形的 个亚型,首先由 Taylor于1971年报道。指局部 脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞, 有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤 维数量减少和反应性神经胶质增生。FCD与癫痫 、认知障碍等神经系统疾病均有相关性,与癫痫 的关系最为密切,是药物难治性癫痫的常见原因 之一,经手术治疗的75%以上的儿童癫痫和约20% 的成人癫痫存在FCD。 发病机制 影响大脑皮层发育的因素,包括遗传及 环境因素,都可导致FCD。 Barkovich:怀孕的前三个月,有害因素 的影响导致异常细胞的增生,三个月之 后的各种有害因素导致异常的皮质结构 形成。无气球样细胞的FCD可能有产前 的脑梗死或感染引起。 Montenegro Ma:与遗传因素有关,FCD 有癫痫家族史。 致痫机制 NMDA受体是一种兴奋性氨基酸受体,由NR1和NR2 组成,FCD中NR2B及其相关蛋白的表达明显增加, 提高FCD病灶的兴奋性,导致异常放电。 FCD病灶中GABA合成的限速酶谷氨酸羟色胺酸脱羧 酶表达显著下降,导致神经抑制功能受损 炎症应答和促炎症反应分子起致痫作用。 以上研究提示FCD致痫机制与神经兴奋性提高和抑 制性降低有关。 致痫机制 FCD本身是致痫灶,其周围的正常组织也 可能参与致痫作用。痫灶细胞的突起和 周围正常细胞的突起可形成异常的放电 环路,导致痫样放电的扩散。 病理分型 2004年神经病理学家 Palmin和 Luder 等对FCD进行分类,被广泛接受。分为 3个亚型,为mMCD(轻度皮质发育不良) FCDI a型和 FCDI b型、 FCDI a型 FCDⅡb型。 病理分型 NCD:皮质结构正常,白质或皮质第1层存在 异位神经元。 FCDI a型指仅皮质结构异常,伴丰富的异位神 经元。 FCDI b型指在 FCDI a型基础上出现大量巨大或 未成熟神经元。 FCD Ia型指皮质结构紊乱伴异形神经元,但没 有气球样细胞。 FCD II b型指在 FCD II a型基础上出现气球样细胞 临床特点 FCDI型多表现为癫痫发作、认知障碍 或无神经系统症状,预后较好。 FCDI型表现为难治性癫痫发作,发作 形式多样,可为部分性发作,也可继 发全面性发作,甚至可出现癫痫持续 状态,预后较差。