多发性肌炎皮肌炎精选.pptVIP

多发性肌炎/皮肌炎  概念 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌 病中两种不同的类型,均以横纹肌为 主要病变的非化脓性炎症性肌病,其 临床特点是四肢近端、肩周、颈周 髋周肌群进行性无力。目前病因尚不 清楚,但为系统性自身免疫病。  原发性炎性肌病分为以下五型 I多发性肌炎 Ⅱ皮肌炎 Ⅲ肌炎合并肿瘤 Ⅳ儿童性肌炎 V肌炎伴有其他结缔组织病  病因与发病机制 遗传因素+环境因素→免疫异常→发病  遗传因素 HLA-DR3 50%(+), HLA-B8 HLA-DR52与抗Jo-1抗体综合征相关  病毒 副粘液病毒 柯萨奇病毒A  免疫失调 ●抗合成酶抗体: ●抗Jo-1抗体 ●抗PL7抗体 抗PL12(I) 抗PL12(Ⅱ)抗体 抗OJ抗体 ●抗EJ抗体 ●抗信号-识别微粒(SRP)抗体 ●抗Mⅰ-2抗体  病理 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎 症细胞侵润,并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。  临床表现 多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄, 女性发病是男性的2倍。发病率为05 84/百万人,男女比例为1:2。 发病年龄呈双峰型,前峰10~14岁,后 峰50岁左右。 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加 剧。  多发性肌炎(PM) 起病隐袭,常有对称性近端肌无力、肌压痛, 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头 困难。 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清,并可 引起吸入性肺炎。 呼吸肌受累出现呼吸困难。 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、 心肌炎,但肾损害少见。 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺 现象等。