嗜酸性粒细胞增多原发性嗜酸性粒细胞增多症.ppt

嗜酸性粒细胞增多和原发 性嗜酸性粒细胞増多症 黄仁刚9 ●●●●● 2011.1.13●·· ●●●●● ●●● ●●●● ●●●@ ●●@● 嗜酸性粒细胞增多分类 ●@● ●● ●0 ●反应性嗜酸性粒细胞增多 ●继发性嗜酸性粒细胞增多 ●克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多 沈悌,等继续医学教育20(4)5154 ●●●@ ●●@● 反应性嗜酸性粒细胞增多 ●@● ●● ●0 ●过敏性疾病 ●皮肤病 支气管哮喘 银屑病 ●过敏性鼻炎 ●湿疹 药物过敏 剥脱性皮炎 感染 ●寄生虫 结核 衣原体 继发性嗜酸性粒细胞增多 ●●●@ ●●@● ●@● ●● ●0 ●结缔组织病 类风湿关节炎 ●免疫缺陷病 ● Wegener肉芽肿 lgA缺乏症 ●结节性多动脉炎等 移植物抗宿主病等 肿瘤 间质性肾病 淋巴瘤 各种实体肿瘤 ●囊性纤维化 ●内分泌疾病 Adisonyprj 垂体功能不全 ●●●@ ●●@● 克隆性嗜酸性粒细胞增多 ●@● ●● ●0 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 慢性髓细胞白血病(CML) ●急性髓细胞白血病(AML) 骨髓增生性疾病 ●●●@ ●●@● 特发性嗜酸性粒细胞增多 ●@● ●● ●0 ●当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的 病因时,称特发性嗜酸性粒细胞增多 (|HES)。 ●●●@ ●●@● 嗜酸性粒细胞组织损伤机制 ●@● ●● ●0 ●嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织 损伤 阳离子蛋白 ●酸性磷酸酶、硫酸酯酶 炎性细胞因子前体 花生四烯酸衍生物 ●●●@ ●●@● 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 嗜酸性粒细胞肺炎(PIE) 表现为干咳、低热,痰中嗜酸性粒细胞增多,肺Ⅹ线检査呈 游走性斑片影,多于四周内痊愈 不伴心脏、神经系统及其他系统损害. 嗜酸性粒细胞胃肠炎 ●常有变态反应性疾病史,并与某种食物有关 ●表现为呕吐、腹痛、腹泻 重者可发生梗阻,少数出现脱水。 胃镜可见粘膜皱襞粗大,呈乳头状或息肉样改变 活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 ●●●@ ●●@● 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 Churg- Strauss综合征(嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎) ●男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛,呼吸道症状加重, 为血管炎期 ●Ⅹ线检查为斑片状或结节状浸润,可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 ● pANCA阳性 ●●●@ ●●@● 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 ●嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润,引起心内膜增厚、心肌纤 维化和附壁血栓,导致心脏扩大、心律不齐和顽固 性心力衰竭 ●嗜酸性粒细胞性肌痛综合征 为误服色氨酸所致,临床表现为骨骼肌疼痛。