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原发性骨髓纤维化 Primary Myelofibrosis 目录 概述 ●流行病学 ●临床表现 实验室检查及诊断 ●预后 ●治疗 骨髓增生性肿瘤 Myeloproliferative Neoplasms MPN ⊙是分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所 致的一组肿瘤性疾病,临床表现为一系或多系的血细胞增生, 伴肝、脾或淋巴结肿大,血细胞减少和/或增多、外周血出现 幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血 慢性粒细胞白血病 Chronic Myelocytic Leukemia CML 真性红细胞增多症 Polycythemia vera PV 继发MF 原发性血小板增多症 Primary Thrombocytosis ET ■原发性骨髓纤维化 Primary Myelofibrosis PMF ⊙JAK2V617F突变 PV患者中检出率95%~98% 和N患者中检出率00 JAK-STAT信号途径 JAK2 V617F K2 exon 1 OJAKUIJAK2O [RAF NADPH 2-HG I utal cns IKZF1 DNMIA EZH2 MPN分类 2008阳0分类系统 在修订的2008WHO分类系统中,有无JAK2突变成为MPN主 要的诊断指标。 ◎如果JAκ2突变阳性,血红蛋白增加,骨髓红系细胞明显增生 可以诊断PV,即使血红蛋白低于以往wHO