多发性周围神经病规范精析.pptVIP

病例讨论 Polycythaemia vera Cerebral Infarct Polyneuropathy  病例特点 中年男性,隐匿起病; 病程较长,面部及手足皮肤紫红3年 长期大量饮酒史 以双下肢麻木为首发症状,渐有踏棉花样感 和活动无力,查体双上肢肘关节以下痛觉减退, 音又觉消失;双下肢腹股沟以下痛觉减退,双 髋以下音叉觉消失, Romberg征:睁眼稳,闭 眼不稳。双下肢腱反射低。EMG及诱发电位改 变  病例特点 右侧上肢无力,伴记忆力、理解力障碍,反应迟 钝一月,查体记忆力减退,计算力差,不能识别 手指,左右侧认识不能,书写不能。右侧鼻唇沟 浅,右侧肢体肌力级V 右上肢腱反射活跃 双侧病理征(一)。头MR|:左顶枕可见片状长 混杂T1异常信号,左颞可见片状长T,短T1异常信 号,左顶枕、左颞可见不规则强化。  病例特点 全血增多,红细胞系统尤为显著,凝血机制 轻度障碍,骨髓检查呈增生改变 血氧饱和度95.%; 脑脊液蛋白115mg/dl;  定位诊断 周围神经(感觉神经为主) ≈肢体麻木,长手袜套样痛觉减退,提示小纤 维受损; ≈双肘、髋以下深感觉减退乃至消失,提示大 髓纤维受损; ≈双下肢活动无力,腱反射低下,提示运动纤 维受损。  定位诊断 左大脑中动脉系统 ≈ Gerstmann综合症:主侧角回 ≈记忆力、理解力障碍,反应迟钝:颞叶 ≈右上肢活动无力,腱反射活跃,右中枢性 面瘫:中央前回 心头0T、MR左额颞顶病灶。  定性诊断 多发性周围神经病:从肢体远端开始的对称性 深及浅感觉减退或消失,双下肢活动无力,腱 反射减低,四肢远端皮肤营养差,下肢诱发电 位检查发现传入障碍。 脑梗塞(出血性转换):存在血液学异常的证 据,突发性局灶性神经功能障碍,早期头0T呈 低密度改变,一周后头MR|表现梗塞后出血改变  病因诊断 真性红细胞增多症 患者颜面、手足皮肤呈暗红色,结膜充血; 全血增多,红细胞系统尤其突出; 骨髓呈增殖改变; 出现脑血栓形成; 血氧饱和度正常; 脾肿大 能排除相对性RBC增多及继发性RBC增多症。  文献复习 ● Vaquez(1892)和0sler(1903)首先描述了真性 红细胞增多症; 为骨髓增殖性疾病( mye proliferative di sorder)的一种,本综合症还包括: 急性粒细胞性白血病 慢性粒细胞白血病 骨髓纤维化 原发性血小板增多症 这些疾病各具特征,其临床表现可有重叠,常常可从 种类型转化为另一种。  文献复习 ●发病率大约为1/100,000 e Annals of internal medicine, 1995 123(9)报道20年1213例:年龄跨度10 90岁,高发年龄41-—80岁。 男〉女,为1.3:1,或2:1。