神经肌肉接头疾病汇编.pptVIP

种疫肌肉甚嫔廝 ⑤航肉族廝  神经肌肉接头疾病 第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、 Lambert- Eation综合征  第一节概述1 一.神经-肌肉接头处的传递: 今神经肌肉接头疾病(NMJ)是神经肌肉 接头处传递功能障碍疾病,神经肌肉接 头处的传递是一个复杂的电化学过程 这个环节发生障碍就可能产生NMJ疾病。  第一节概述2 发病原理:神经一肌肉接头是通过突触连接 而实现传导的。其过程是电学与化学传递相 结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突 传到神经末梢,钙离子内流使突触囊泡释放 Ach,而肌肉收缩的能量源于线粒体产生的A TP。以下各环节出现障碍均引起疾病  第一节概述3 ①1/3Ach分子弥散到突触后膜与AchR结合 产生终板电位,累积到一定强度产生肌纤维 的动作电位,引起肌肉收缩 ②1/3Ach分子被突触间隙中的胆碱酯酶 (AchE)破坏而失活 ③1/3Ach分子被突触前膜重新摄取,准备再 次释放。  第一节概述4 各环节传递障碍可能出现的疾病: 令突触前膜病变:肉毒杆菌中毒与高镁血症; L-E综合征与氨基甙中毒:前膜Ach释放障碍; 有机磷中毒:AchE活力过弱,Ach过多; MG:后膜受体过少或功能下降 美洲箭毒:阻断后膜受体。等  第一节概述5 二.NMJ的特征表现: 1.波动性无