神经病学重肌无力.pptVIP

第九节肌肉疾病 重症肌无力 (myasthenia gravis, MG) 【概述】 重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体(AChR-Ab)介导的,细胞免 疫依赖及补体参与的神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病 由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。 临床特点:骨骼肌病态易疲劳,活动后加重,休息后减轻,胆碱酯 酶抑制剂治疔有效 年发病率:(8-20)/10万 【病因及发病机制】 与自身免疫功能障碍有关 a是神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自 身免疫性疾病 ÷70年代 Patrick和 Fambrough分别以电鳗放电器官纯化AchR蛋白注 入家兔,出现MG表现,血清中可测到 AchR-Ab,突触后膜的AChR数 量大量减少 今80~90%病人血清中可检测到AchR-Ab,血浆置换可改善MC症状 今病人血清输入小鼠可产生MG样的表现和电生理改变,患MG母亲所 生新生儿可患病 令80%的病人有胸腺肥大和淋巴滤泡增生,10-20%为胸腺瘤病人常合 并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风关等其他自身免疫性 疾病 神经冲动 突触前膜神经末梢 突触囊泡 Ca2+通道 ←ACh→号出 终板电位 AChY 突触后膜 神经-肌肉接头的突触结构示意图 突触前膜神经末梢 突触囊泡 Lambert- Eaton综合征(抗体) Ca2+通道 氨基糖甙类抗生素 2+