免疫性血小板减少症.谭俊峰.docVIP

免疫性血小板减少症 杭州市第一人民医院血液科 谭俊峰副主任医师 免疫性血小板减少症（ immunethrombocytopenia ，ITP ）是一种自体免疫综合征，该综 合征主要累积“抗体”和“细胞”介导的血小板破坏以及血小板生成受抑，引起血小板数量 减少，临床上表现为出血或易于出血倾向。 2009 年，国际 ITP 工作组对既往的“特发性血 小板减少性紫癜（ ITP）”的命名进行了修正并形成了“共识” ：即将“特发性血小板减少性 紫癜” 更名为 “免疫性血小板减少症” ，该命名适用于所有由免疫介导的血小板减少症病例， 包括临床上有明确病因或药物接触史者（继发性 ITP）或临床上缺乏可鉴定的病因者（原发 性 ITP）。 1 ITP 的发病机制 ITP 发病的主要原因是由抗血小板自身抗体引起的血小板破坏增加。 然而， 也有证据显 示同时存在骨髓血小板生成的代偿功能不全， 甚至血小板生成能力降低， 这种状态通常认为 是抗血小板抗体对骨髓巨核细胞的抑制。 尽管抗血小板自身抗体介导的血小板破坏增加依然 是目前 ITP 发病机制的“主流” ，然而临床上一部分 ITP 病例对糖皮质激素治疗缺乏反应， 或对基于 “抗体介导的血小板清除” 原理的外科脾切除处理的无反应性， 提示体内存在其他 的 ITP 发病机制，包括：①抗体介导的巨核细胞凋亡增加或巨核细胞造血抑制；② T 淋巴细 胞介导的血小板