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急性髓系白血病 (AML )是造血干细胞获得性突变所致的恶性克隆性疾病。无论在临床上还是遗传
学上,AML都呈现出很大异质性。来自多中心、大系列针对AML患者的遗传细胞学研究表明,约55% 的
成人AML患者伴有克隆性染色体异常,儿童AML 的染色体检出率为76%[4] ,AML染色体畸变的类型有
200多种,包括相互易位、倒位、扦入、不平衡易位、等臂染色体、单体和三体等。
夫妻同时或先后共患浆细胞病是否有内在的联系,目前尚无定论,但此夫妻共患浆细胞病需考虑是
否与下列几方面因素有关:一、彼此同化的不良生活方式、饮食习惯:夫妻长期生活的共同性,可使双
方产生近似的机体素质,受相同饮食习惯、生活方式、密切接触等多种因素的影响,致病因素往往以同
等方式危机双方,在这些因素长期作用下,慢慢就会从量变到质变,终于使双方罹患同一种疾病。二、
神经精神因素:家庭缺乏欢乐气氛,夫妻关系紧张可导致免疫力下降,夫妻一方患病,另一方面临极大
的精神创伤和经济压力,焦虑、抑郁、悲观等负面消极情绪,导致机体内环境失衡,导致免疫功能急剧
下降,,使潜在的致病因子活跃起来,可以说,精神创伤是发生疾病的催化剂。三、环境污染:长期共
同生活在有害的环境里,环境中潜伏的致病因素有可能导致了夫妻共患疾病的发生,甚至是家庭共患疾
病的发生,家庭环境中存在的某些化合物,某些金属,如室内建筑、装饰所用的新型材料会释放出大量
的挥发性有机物、挥发性无机物及放射物,家用化学品、杀虫剂以及室内烹调油烟,以及被动吸烟等,
都可能成为夫妻共患疾病的物质基础。
3 .结论
MM发病率我国为1/ 10万,白血病的发病率为2.76/ 10万。此病例夫妻共患浆细胞病实属罕见,一家有
三人同患血液系统肿瘤更是罕见。白血病为造血干细胞、染色体异常,浆细胞病亦有染色体的异常,所
以推测染色体变异可能与遗传因素有关。夫妻双方共同的生活习惯或家庭环境等因素也可能是导致夫妻
患同种疾病的原因。
细胞因子检测在血液病儿童感染性休克诊断及预后中的意义
浙江大学医学院附属儿童医院 血液肿瘤科(310003)
徐晓军 汤永民 廖 婵 林舒鹏 杨 琰 宋 华 杨世隆 石淑文 徐卫群
【摘要】目的 细胞因子在感染性休克发展过程中的重要标志物,与疾病严重程度、预后相关。但
相关的大规模临床资料主要来自于成人。关于儿童,尤其是血液病儿童感染性休克过程中的细胞因子变
化的研究不多,缺少大样本的临床资料。故本课题组分析了我科感染性休克病例的细胞因子谱改变,已
探索它与疾病严重程度及预后的相关性,以指导临床治疗。方法 本研究共纳入2005年10月至20 10年8
月期间我院血液肿瘤科休克病例96例。患儿在发热24小时内检测细胞因子水平,同时行血培养等辅助检
查明确发热原因。细胞因子检测采用流式细胞微阵列 (CBA )技术,共检测IL-2 、IL-4 、IL-6 、IL- 10 、
TNF和IFN - γ六种细胞因子。结果 96例休克病因中败血症占76.0% 。80.2% 的患儿处于粒缺状态 (中
性粒细胞0.5 ×109/L )。54例通过液体扩容复苏及积极抗感染治疗后血压恢复正常 (血管活性药物非依
赖性休克,VID休克),42例病人需要应用血管活性药物维持血压 (血管活性药物依赖性休克,VD休
克)。13例病人在休克发生后28天内死亡 (13.5% ),其中11例直接死于休克,2例在休克逆转后死于肺
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· ·
出血及心衰。其中12例死亡发生于VD休克组。64例病例曾应用激素 (甲强龙)治疗。96例休克病例的
IL-2 、IL-4 、IL-6、IL- 10、TNF和IFN- γ的中位水平分别为2.6 ( 1.0- 150.1)pg/mL 、2.5 ( 1.0-54.9) pg/mL 、
422.3 (6.7-5000) pg/mL 、98.0 (2.6-5000) pg/mL 、3.8 (1.0-5000) pg/mL和6.9 (1.3-1261.3) pg/mL ,以IL-6和
IL- 10 明显升高为主。而VD休克的IL-6和IL- 10水平显著高于 (VID休克:IL-6 :1974.3pg/mL vs. 253.8pg/
mL (P 0.00 1) ;IL
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