自身免疫性疾病病及诊断.pptVIP

自身免疫性疾病 及诊断 荣扬 前言 随着对疾病重视程度的加强,以及诊断技术的完善,人类对自身免疫性疾病 ( autoimmune disease,AID)的认识逐步提高。 AID总体发病率占世界人口的3% 美国:5%~8%;中国3-4千万 属于5D疾病 Disability Death Discomfort Drug reactions Dollar lost Page·2 自身免疫性疾病定义( autoimmune diseases) 是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组 织损害所引起的疾病 (风湿病:泛指影响骨、关节、肌肉及其問围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血 管、神经等大组疾病。包含以往所称的胶元性疾病、结缔组织病及自身兔 疫病) Page·3 AID产生的原因 自身抗原出现免疫调节异常 Fas/FasL表 遗传因素 达异常 隐蔽抗原的释 淋巴细胞旁路 Fas属TNFR/ 大多数HLA系 放 活化 NGFR家族成员 统与自身免疫 性疾病的相关 FasL为受体 自身成分的改 多克隆刺激剂 性表现在HLA 变 的旁路活化 二者结合使细胞 B或DR抗原 共同抗剧引发 助刺激因子 Fas/Fasl基因缺 陷,T、B淋巴细胞 的交叉反应 表达异常 克陘性培殖失控 AD疾病特点 1 发病人群广泛(女性为多),表现复杂多样(多系统多器官累及) 2 大多病因不明,有高滴度自身抗体或有针对自身组织细胞的致敏淋巴细胞。 3般病程较长,多迁延为慢性。病程中病情发展和缓解呈反复交替现象 4 与免疫反应有关的病理变化,淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症 激素和免疫抑制剂治疗可取得一定疗效 Paae·5 美国风湿病协会(ARA)对关节炎和风湿病分类 一弥漫性结缔组织病 幼 类年 弥 风类红 漫 多肌炎 坏死 血 湿风斑 管炎 其 关湿一狼 皮综 筋 征膜 病合 他血 节关疮 重叠综合征 炎节 炎 炎 炎 美国风湿病协会(ARA)对关节炎和风湿病分类 脊柱关节病 反应 分类 幼年 炎性 强直 银屑 性关 未定 脊柱 肠病 性脊病关 节炎 关节 性关 脊柱 柱炎节炎 (赖特 关节 病 节炎 病 美国风湿病协会(ARA)对关节炎和风湿病分类 三四 骨关节炎 感染所致风湿性综合征 五伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病 肿瘤 七神经血管疾病 八 骨及软骨疾病 九关节外疾病+其他有关节表现的疾病 ATD按器官特异性分为 系统性自身免疫病 器官特异性自身免疫病 系统性红斑狼疮(SLE ■慢性淋巴性甲状腺炎、 GRAVES病 干燥综合征(SS ■胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力 类风湿性关节炎(RA 慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎 硬皮病(SCL) 缩性胃炎、肺出血肾炎综合征 goodpasture syndrome 多肌炎皮肌炎 ■寻常天皰疮、类天皰疮 Wegener肉芽肿病 ■原发性胆汁性肝硬变 ■重叠综合征 多发性脑脊髓硬化症 Page·9 急性特发性多神经炎等 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮诊疗指南 中华医学会风湿病学分会(2010年) SLE好发女性,15-45岁,女:男为7-9:1 盘狀狼疮 患病率70/10万人,妇女高达113/10万 伴脱发 蝶形红斑一特征性的改变 碟状红斑 皮损一光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑 盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑 软腭溃疡 雷诺现象等。 口或鼻黏膜溃疡常见。 指端血管炎 对称多关节疼痛、肿胀,骨质破坏少见。 三网状斑 发热、疲乏是SLE常见的全身症状 Paae·10 態