细胞生物学与与现代医学关系.pptVIP

细胞兰物学与现代医学的关系  细胞生物学与现代医学发展关系密切 1.细胞生物学是现代医学的重要理论基础 19世纪,细胞病理学与细胞学一同诞生, 成为现代医学的重要理论基础 20世纪,分子细胞生物学的发展直接促进 医学的发展一基础医学、临床医学、预防医学  细胞生物学与现代医学发展关系密切 2医学对细胞生物学发展起着推动作用 医学对细胞生物学研究提出了无穷的问题, 同时为细胞生物学研究提供了无数的材料 1)细胞内蛋白质分选理论/遗传性M6-P受体缺陷症 2)受体介导胞吞理论/遗传性高胆固醇血症  PROTEIN SYNTHESIS 蛋白质怎 e phosphorylation of oligosaccharides 高样 on lysosomal proteins 尔被 .removalof Man 基正 e addition of GIcNAc cisternastack 确地 Golg apparatus 体功 能定 之运 输 呢 溶酶体(m ◎分泌小泡分 ? secretory plasma membran 选  溶酶体酶 RECEPTOR-DEPENDENT TRANSPORT M6P RECEPTOR ADDITION OF PHOSPHATE mannose 6 clathrin coat transport vesicle AT ACIDIC pH M6P receptor in ate endosome M6-P受体wd Golgi network M-6-P受体保证溶酶体 酶蛋白的正确定向运输  I型细胞病 是一种特殊的遗传性溶酶体病 病人的成纤维细胞中几乎所有的溶酶体酶 都不存在,这些酶却出现在血液中 由于病人先天性缺乏N乙酰氨基葡萄糖磁 酸转移醢,使溶酶体酶到达高尔基体后不能被 加上分选信号M6-P,结果溶酶体酶不能被受 体识别而分选进入溶酶体,而被错误地分泌到 细胞外进入血液。  LDL receptors plasma membrane ￥ CYTOSOL NDOCYTOSI RETURN OF LDL coated RECEPTORS TO UNCOATING PLASMA early endosome MEMBRANE BUDDING OFF OF TRANSPORT VES Q 有被小泡 FUSION WITH ENDOSOME 受体介导的胞吞 fre cholesterol LDL hydrolytic enzymes  LDL binding site LDL clathrin and other coat-associated proteins CYTOSOL 正常人 LDL receptor protein coated-pit binding site clathrin-coated pit (B) 遗传性 高胆固醇血症 plasma LDL receptor protein with nembrane defective coated-pit-binding site  从细胞的变化中寻找疾病原因: 例 糖尿病 镰刀型红细胞性贫血 遗传性高胆固醇血症 肿瘤  遗传性疾病的分子和细胞改变 分子 3·一个氨基酸差别 细胞 形态显著异常 盘状-镰刀状 整体 贫血