五年制肾病综合征 吉林大学第三医院儿科课件.pptVIP

临床表现 （一）感染 （二）电解质紊乱和低血容量 （三）血栓形成 （四）急性肾衰竭 （五）肾小管功能障碍 【并发症】 （一）感染：肾病患儿极易罹患各种感染。 上呼吸道感染最多见，占 50 ％以上。呼 吸道感染中病毒感染常见。细茵感染中以肺 炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。 另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸 道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件 致病菌为主。 a. 呼吸道 b. 皮肤 c. 泌尿道感染 d. 原发性腹膜炎 (1) 常见的电解质紊乱： ①低钠血症： 原因： a. 长期禁盐或长期食用不含钠的食盐 代用品 b. 过多使用利尿剂； c. 感染、呕吐、腹泻等。 临床表现：厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压 下降甚至出现休克、抽搐等。 ②低钾血症 ③低钙血症 （二）电解质紊乱和低血容量 (2) 低血容量和低血容量性休克： 原因： a. 低蛋白血症 b. 低钠血症 肾静脉血栓：突发腰痛、出现血尿或血尿 加重，少尿甚至发生肾衰竭。 1 、下肢深静脉血栓：两侧肢体水肿程度差别 固定，不随体位改变而变化，多见有下肢 深静脉血栓形成； 2 、皮肤突发紫斑并迅速扩大； 3 、阴囊水肿呈紫色； 4 、顽固性腹水； （三）血栓形成 动、静脉血栓形成 , 以肾静脉血栓形成常见。 5 、下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等，考虑下肢动脉 血栓形成 6 、股动脉血栓形成是小儿 NS 并发的急症之 一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死 而需截肢。 7 、肺栓塞：不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难。 8 、脑栓塞：突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志 改变等神经系统症状。 血栓形成原因 ： ? 1 、肝脏合成凝血因子增多。 ? 2 、血浆抗凝血物质浓度下降。 ? 3 、血小板数量增多，粘附性、聚集性增加。 ? 4 、高脂血症血流缓慢，粘稠度高。 ? 5 、感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统。 ? 6 、过多使用利尿剂使血容量减少，血液浓 缩。 ? 7 、大剂量激素促进高凝状态。 （四）急性肾衰竭 5% 微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。 原因： 1 、急性间质性肾炎 , 药物引起 2 、严重肾间质水肿或大量蛋白管型致肾 梗阻 3 、在原病理基础上并发大量新月体形成 4 、血容量减少致肾前蛋质血症 5 、合并肾静脉血栓形成 （五）肾小管功能障碍 除原有肾小球的基础病可引起肾小管功能 损害外。 由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管 （主要是近曲小管）功能损害。可出现肾 性糖尿或氨基酸尿，严重者呈 Fanconi 综合 征。 （一）尿液分析 （ 1 ）常规检查： 尿蛋白定性多在十十十， 约 15 ％有短暂镜下血尿。 大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。 （ 2 ）蛋白定量： 24 小时尿蛋白定量检查＞ 50mg ／（ kg · d ）为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白／尿 肌酐（ mg ／ mg ），正常儿童上限为 0.2 ， 肾病≥3 .0 。 【实验室检查】 （二）血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白降低，低于 25g ／ L 为低白蛋 白血症。 a2 、β球蛋白浓度增高， IgG 减低， lgM 、 IgE 可增加。 胆固醇＞ 5.7mmol ／ L 和三酰甘油升高， LDL 和 VLDL 增高， HDL 多正常。 肾炎性肾病 Cr 可升高，晚期病儿可有肾小 管功能损害。 （三）血清补体测定 单纯性 NS 血清补体水平正常，肾炎性 NS 患儿补体可下降。 （四）感染依据的检查 对新诊断病例应进行血清学检查寻找链球 菌感染及其它病原学的检查，如乙肝病毒感染 的证据等。 （五）系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病病人需检测抗核抗体，抗 一 dsDNA 抗体， Simth 抗体等。对具有血尿、 补体减少并有临床表现的病人尤其重要 。 （六）高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝 状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆 纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物（ FDP ） 增高。 对疑及血栓形成者可行彩色多普勒 B 型超声 检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管 造影（ DSA ）。 （ 七）经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童 NS 不需要进行诊断性肾活检。 NS 肾活检指征： ①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者； ②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或 继发性肾病综合征者。 （一）诊断标准 ①大量蛋白尿 ( 定性 +++ ～ ++++ ，定量 24 小时≥ 50mg/kg) ； ②低白蛋白血症 ( 血清白蛋白＜25g/L﹚； ③高脂血症 ( 血清总胆固醇＞ 5.7mmol/L) ； ④不同程度的水肿。 以上第①、②两项为必备条件。 【诊断与鉴别诊断】 （二）临床分型 一、依临床表现分为两型： 1 、单纯型肾病（ simple Type N