长骨造釉釉细胞瘤.pptVIP

长骨造釉细胞瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 adamantinoma of long bone 别名 长骨的成釉细胞瘤;牙釉质瘤 类别 肿瘤科/骨肿瘤/中间性骨肿瘤 ICD号 M9261/3 概述 长骨造釉细胞瘤( adamantinoma of long bone)是骨的原发低度 恶性肿瘤,1913年首次由 Fischer报道。其病理组织学与颌骨的 造釉细胞瘤相似,好发于长骨的骨干和干骺端,特别好发于胫 骨。本病来源不明,可能是中胚叶和上皮组织组合而成。该病 极罕见,是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤 流行病学 国外报道占原发骨肿瘤的03%,国内一组46例统计占0.24%, 刘子君统计占0.32%。 病因 病因不明。 发病机制 大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮 质和骨膜包绕,周围皮质增生硬化,剖面为灰白色,质韧,呈 结节样结构,可有囊状变及出血,有时可见骨化和钙化,有些 病例可侵及软组织。 镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同,甚至在同一标本 的不同部位也可不一样。Weis和 Dorfman将其主要组织学特征 归为4种形式: ①基底细胞型: 条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌,这些细胞在巢的中 部位,呈棱形。 发病机制 周围细胞呈立方形或圆柱形,呈栅栏样排列。网织纤维包绕细 胞野,巢内细胞间网织纤维少,组织结构类似上皮。②梭形细 胞型: 与前面相似,只是没有周围的栅栏样细胞排列。有时细胞排 列为漩涡样,网织纤维包绕单纯的细胞(中胚层肿瘤的特点, 可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢,细胞呈圆形或多边形, 胞质嗜酸性,有角化颗粒,细胞采用 Keratin抗体染色为阳性。 ④腺样结构型: