间质性肺病诊断思路精析.pptVIP

间质性聊病诊治 四个方面 间质性肺病的概念 双肺弥漫性病变=肺纤维化? (是不是间质性病变?) 间质性肺病的分类 有间质性改变=特发性肺纤维化? (是否是特发性间质性肺炎?) *诊断恩踹? 间质性肺病的疗? (如何处置间质性肺病?) 基本概念 由位于肺饱之间 的組织所组成。这些组 织结构包抬:肺泡壁 网状和弹性纤维(结缔组 织)、毛细血管网及淋巴 答等。 主要是指肺泡上 皮和肺泡腔。 临床实践中,这些水语 常与胸部X线表现相兴 基本概念 间质性肺疾病(ILD) 间质性肺疾病(LD)是以弥漫性肺实质,肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变 弥漫性实质性肺病(DPLD) 特发性间质性肺炎(IP) 特发性肺间质纤维化() 寻常型间质性肺炎()(m的单现,m的 吸入因素 肉芽肿疾病 感染* 职业(有机/无机) 结节病、 病毒 环境(包括家居) PLCH 非典型病原体 气体/蒸汽/气溶胶 PCP 爱好/鸟/宠物 继发于其他系统 胶原血管疾病 DPLD/ILD 疾病消化、肾 脏、循环等 (包括血管炎) 某些特异性疾病 遗传因素 肺泡蛋白沉积症(PAP) 家族性IPF 结节性硬化 特发性间质性肺 肺淋巴管平滑肌瘤病 炎(IP) 慢性嗜酸细胞性肺炎 神经纤维瘤病 医源性(药物/放射) 代谢储存病 双肺弥漫性病变=肺纤繼化? 是不是间质性病变?) 如何判断是否是间质性肺病? *病程过长或过短 胸腔积液 *咯血或咯黄脓痰 不对称性 *发热、胸痛 *肺功能正常 *湿性罗音、哮鸣音 *弥散正常 *胸腔积液 *BALF和TBLB 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺弥漫性病变=肺纤维化? (是不是间质性病变? 间质性肺病的分类 有间质性改变=特发性肺纤维化? (是否是特发性间质性肺炎? *诊断思路? 间质性肺病的治疗? (如何处置间质性肺病?) 特发性间质性肺炎的分类(2013年) 特发性间质性肺炎(IP 主要的IP 少见的IP 不能分类的IP 家族性220% 特发性淋巴细胞间质性肺炎(LI) 非家族性%●特发性胸膜肺弹力纤维增生症(iPE 由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性P急性/亚急性IP‖吸烟相关性IP 急性纤维素性机化性肺炎 ●IPF ●COP ●DIP ●气道中心性间质性肺炎 ●NSIF ●AIP ● RBILD 特发性间质性肺炎的分类 特发性间质性肺 CIP) 特发性肺纤维除IF以外的特 化( IPF/UIP) 发性间质性肺炎 淋巴细胞间质性 脱屑型间质性肺炎 肺炎(L|P) (DIP 急性间质性肺炎 乎吸性细支气管炎伴间 (AIP) 质性肺病( RBILD)