西医诊断学6黄疸.docVIP

PAGE PAGE 7 黄 疸 一、概念：正常血清胆红素不超过17.1μmol/L，当血清胆红素超过34.2μmol/L时，皮肤粘膜呈黄染的现象，称为黄疸（jaundice）。黄疸早期易于观察的部位为巩膜与软腭粘膜。 ※隐性黄疸：血清中胆红素超过17.1μmol/L，但未超过34.2μmol/L时，不出现肉眼可见的黄染现象，称为隐性黄疸。 临床上黄染也可见于胡萝卜素血症其特点为有过多摄入富含胡萝卜素食物病史，黄染遍布全身，以手及脚掌面明显。 二、胆红素的正常代谢： 1.胆红素的形成：血液循环中衰老的红细胞被单核-巨噬细胞系统破坏与分解，每日生成胆红素（非结合胆红素）4275μmol，占胆红素来源的80%~85%，其他15%~20%胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的Hb和肝内含有亚铁血红蛋白的蛋白质（旁路胆红素）。 2.胆红素的运输：非结合胆红素（UCB）呈脂溶性，与血浆白蛋白结合，通过血液循环运送至肝脏，被肝细胞摄取。 3.胆红素的代谢： UCB到达肝血窦与白蛋白分离，被肝细胞摄取，与Y、Z载体蛋白结合，被运送至肝细胞光面内质网的微粒体内，在葡萄糖醛酸转移酶的催化下，与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素（CB），呈水溶性。 4. 胆红素的排泄：CB随胆汁排入肠道，在肠道细菌的作用下，还原为尿胆原，尿胆原大部分被氧化为尿胆素由粪便排出体外（粪胆素，为粪便的色素），小部分（10%～20%）在肠道内被吸收，经肝门静脉回吸收至肝内，大部分再次转为CB经胆汁排入肠内（胆红素肠肝循环），小部分经体循环由肾脏排泄。 三、分类： 1. 依据病因：溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、先天性非溶血性黄疸。 2. 依据胆红素：UCB增高为主的黄疸、CB增高为主的黄疸。 四、病因与临床表现： 1.溶血性黄疸： 1.1 病因：凡能引起溶血的疾病均可以出现溶血性黄疸。包括： ·先天性溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、珠 蛋白生成障碍性贫血等； ·后天获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、输异型血、毒蛇咬伤、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 1.2机制：红细胞破坏增多，产生大量的UCB，超过肝细胞的代谢能力，同时贫血、缺氧、毒物降低肝细胞的代谢能力，胆红素超过正常水平。 1.3 表现：·黄疸：一般较轻，皮肤呈浅黄色（柠檬色）； ·伴随症状：急性溶血多伴有发热、寒战、呕吐、头痛、腰痛等，并有不同程度的贫血与血红蛋白尿，严重时伴有急性肾功能衰竭； 慢性贫血多为先天性，贫血较明显，多有脾肿大。 ·实验室：血清TB↑，以UCB为主，CB多正常； 尿胆原↑，尿胆红素（-），粪色加深； 血常规Hb↓，网织红细胞↑，骨髓红系增生活跃。 2.肝细胞性黄疸： 2.1 病因：各种广泛损害肝细胞的疾病，常见于病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、肝癌、急性传染病、严重感染等。 2.2 机制：肝细胞摄取、结合、排泄胆红素能力降低，血中UCB增多；正常肝细胞生成的CB可经损害或坏死的肝细胞反流入血液，血中CB也增加。 2.3表现：·黄疸：深浅不一，皮肤呈浅黄色至深黄色，甚至呈金黄色； ·伴随症状：乏力、食欲不振、恶心呕吐，肝功能异常表现，肝脾肿大。 ·实验室：血清TB↑， UCB↑，CB↑； 尿胆原↑，尿胆红素（+）； 转氨酶等肝功能指标异常。 3.胆汁淤积性黄疸： 3.1 病因：·肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华支睾吸虫病。 肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性（氯丙嗪、甲基睾丸酮）胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期特发性黄疸。 ·肝外性：胆总管结石、胆总管狭窄或炎性水肿、胆管肿瘤、壶腹癌、胆道蛔虫症等。 3.2 机制：胆道阻塞，胆汁不能排入肠道，阻塞上方胆管内压力增高而扩张，最终导致肝内小胆管及毛细胆管破裂，胆汁中胆红素大量反流入血液，血液中胆红素增加。肠道中无胆红素排入，粪便中无尿胆原。 3.3 表现：·黄疸：黄疸深暗，皮肤多呈暗黄色或黄绿色； ·伴随症状：皮肤搔痒、心动过缓（胆红素刺激迷走神经）、胆道疾病相应表现。 ·实验室：血清TB↑， CB↑； 尿胆原↓，尿胆红素（+++）； 粪胆素↓或缺如，粪便呈陶土色； 血清碱性磷酸酶及胆固醇↑。 五、诊断要点： 1.