系统性红狼疮讲稿.pptVIP

糸统性红瘢狼疮 肾病科:张芮 概念 Systemic lupus erythematosus, SLE 是以免疫性炎症为突出表现的自身免疫介导的弥漫 性结缔组织病。以多行红斑为主要表现的皮肤损害,伴 关节及器官病变,血清中多种自身抗体阳性为主要临床 体征。多发生于20-40岁的中青年,以女性多见,男女的 发病比例为:1:7-9。 系统性红斑狼疮 (SLE) 病因 、遗传因素:近亲发病率5‰-13% 2、性激素:好发于年轻女性,其中育龄 妇女约占90%。(提示可能与X性色体及 唯激素水平有关。) 3、感染:病毒感染。 4、药物:含芳香族胺基团或联胺基团的 药物。(普鲁卡因) 5、环境:紫外线照射可诱发皮肤损害或 使原有的皮损加剧。(紫外线使皮肤上皮 细胞死亡,新抗原暴露而成为自身抗原) 由于细胞核受抗体作用变 病理一。性最性 1狼疮小体:为诊断SLE特征性 0 鸭 依据。 2“洋葱样*”病变:即小动脉eQ 周围出现向心性纤维组织增生。 3狠狼疮性肾炎:几乎所有的患者 均有肾损伤,WT0将肾病变分为 轻微病变型、系膜病变型、局灶 增殖型、弥漫增殖型、膜性病变 型和肾小球硬化型。 结缔组织反复发生纤单蛋 白样变性,而形咸赘生物。 在寒冷刺激、情绪溦动、或疾病影响下,诱发 梅床表现 的血管神经功能紊乱,导致肢端动脉阵发性痉 挛、血流暂时减少或中断,随后扩张充血的特 征性病变,伴疼痛和感觉异常。呈现四肢末端 皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化 1、全身症状:约9%以上的患者早期表现为非特异性的全 身症状,如:发热、全身不适、乏力、体重减轻及淋巴结 肿大等,常是狼疮活动的先兆。 2、皮肤、粘膜:约80%的患者可有 皮肤损害,包括颊部蝶形红斑、丘 疹、盘状红斑。部分患者有光过敏、 口腔溃疡和雷诺现象。 临床表现 3、骨关节和肌肉:约90%以上患者以关节肿痛为首发症状, 最常受累的是手近端指间关节,腕、膝及踝关节,伴红肿 者较少见。关节疼痛为对称性、多发性、间歇性。关节X 线片大多正常。约50%的患者 可出现肌痛和肌无力。 临床表现 4、肾:50%-70%的患者病程中会出现临床肾脏受累,称狼 疮性肾炎,表现为蛋白尿、血尿、管型尿、氮质血症、水 肿和高血压等,晚期发生尿毒症,是SLE主要的死亡原因 之 内眼血原镜下血尿 临床表现 5、心血管:约30%患者有心血管症状,包括心包炎、心肌 炎、心内膜及瓣膜病变等,其中以心包炎最常见。 6、呼吸系统:以胸膜炎多见,約10%患者可发生狼疮性肺 炎;肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起 肺不张和肺功能障碍。 7、消化系统:约30%患者有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、 腹泻等消化道症状。 梅床表现 8、神经系统:约20%出现神经损害,常在急性期或终末期 出现,多提示病情危重。 9、血液系统:贫血和白细胞减少、血小板减少常见。 10、抗磷脂抗体综合征:出现在SLE的活动期,表现为动脉 或静脉血栓形成,血清岀现抗磷脂抗体。 11、其他:部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大 及眼部病变。