系统性红斑狼疮诊断及治疗指南共49页PPTT的资料.pptVIP

概述 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE是自 身兔疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病 血清中出现以抗核 z代表钟多种神息 累是SLE的两个主要临床特征。对子sLE的诊断和治疗应包括 如下内容 ①明确诊断; ②评估SLE疾病严重程度和活动性; ③拟订SLE常规治疗方案; ④处理难控制的病例; ⑤抢救sLE危重症 ⑥处理或防治药物不良反应 ⑦处理sLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等 其项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和  2临床表现 SLE好发于生育年龄女性,多见于15.45岁年龄段 女 男为7~9:1。在美国多地区的流行病学调查报 SLE的患病率为14.6.122/10万 国大样 本的次性调自3方人显示SLE的患病率为0 13/10 sLE临床 现复杂多。多数星隐[起病,丹始仅累及1 视梁度的关兴皮疹 分美长 性肾炎 临床状态或轻型狼抢部艺患置司 为重症狼疮里多的 者起病时 毅家线 表现为狼疮蓓家。SLE的自然病程多表现为病 加重与缓解交替。  2.1SLE常见临床表现 鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特 征性的改变;sLE的皮肤损害包括光敏感、 脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现 象等。S口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多 关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。 发热、疲乏是SLE常见的全身症状  2.2SLE重要脏器累及的表现 2.2.1狼疮肾炎(LN:50%-70%的SLE患者病程 中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE 均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾 功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组 织(WHO)将LN病理分为6型:1型为正常或微小病变 Ⅱ型为系膜增殖性;Ⅲ型为局灶节段増殖性;1V 型为弥漫增殖性;型为膜性;Ⅵ型为肾小球硬化 性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的 意义,通常型和讧型预后较好,ⅣV型和Ⅵ型预后 较差。  肾脏病理还可提供N活动性的指标,如肾小 球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎 裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、 炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示 LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体、 肾小管萎缩和问质纤维化则是N慢性指标  2.2.2神经精神狼疮:轻者仅有偏头痛、性格改变 记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血 管意外、昏迷、癫痫持续状态等。在除外感染 药物等继发因素的情况下,结合影像学、脑脊液 脑电图等检査可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的 级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多 抗神经元抗 抗核糖体P蛋白( (Ribsomal p)抗体相 关:有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮,又 可进一步分为2种情况 种伴有抗磷脂抗体阳性; 沿疗上有黄侧重。横簧生脊髓炎在S臣不多见, 表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的 磁兵振检査有助明确诊断。  2.2.3血液系统表现:贫m和(或)n细胞减少 和(或)血小板减少常见。贫血可能为慢性病 贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常 是自身免疫性溶血所致,多有网织红细 开高, Coombs试验阳性。SLE可出现自细胞 减少,但治疗sLE的细胞毒药物也常引起白 细胞减少,需要鉴别。血小板减少与血 中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨 核细胙 分患者在起 肟初期或疾病活动賄砰肴淋巴结天和( 脾肿大  2.2.4心脏、肺部表现:SLE常出现心包炎, 表现为心包程液,但包填塞少见可 心肌炎、心律尖常,重症SLE可伴有心功 不全,提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎( Libman-Sack心内膜炎),目前临床少 见。可有冠状动脉学累,表现为心绞痛和 心电图sT改变,甚至出现急性心肌梗死 除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。  肺脏方面常岀现胸膜炎,如合并胸腔积液其 性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特 征是阴影分布较广、易变;SLE所引起的肺 脏间质性病变主要是处于急性和亚急性期 的肺问质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维 化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症 肺功能检査常显示弥散功能下降。肺动 脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表 现  2.2.5消化系统表现:SLE可出现肠系膜血 管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝 脏损害等 2.2.6其他表现:还包括眼部受累,如结膜 炎、葡萄膜炎、眼