系统性红斑斑狼疮诊断和治疗.pptVIP

系统性红斑狼疮的诊断和治疗 (SLE)  目的和要求 1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及 其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 了解SLE病因、发病机制和病理特点  主要内容 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗  概述 ■SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 ■SLE好发于20~40岁的育龄女性 我国的患病率为1/1000  病因 确切病因未明,与多种因素有关 遗传: 部分患者亲属中SLE的发病率高 易感基因:如ⅢA-1I类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗 体种类和症状有关;DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素:日光、紫外线、药物、微生物病原体等 3.雌激素:发病在更年期前女性多,男:女=1  发病机制 —免疫异常 紫外 B 细胞和NK细胞功能失调, cDa1 B细胞持续活化 CDS0CD86 CDMO cD28 CD401 CDIS 多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物 病原 血细胞和组织损伤 易愿  病理 ■主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死,继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变  WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型 正常或轻微病变型(Ⅰ型) 系膜病变型(II型) 局灶增殖型(III型) 弥漫增殖型(IV型) 膜性病变型(V型) 肾小球硬化型(ⅥI型)  临床表现 1、全身症状:发热、疲倦、体重 下降等 皮肤黏膜:80%患者在病程中 蝶形红斑 出现皮疹 颊部蝶形红斑,最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 掌部红斑  光过敏( photosensitivity) 网状青斑( livedo reticularis) 网状青斑 口腔无痛性溃疡( oral ulcers) 脱发( alopecia) 雷诺现象( raynauds phenomenon) 雷诺现象