生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别 .pptVIP

新生儿黄疸分类 （快） 1 2 3 4 5 生后24h内出现黄疸，TSB＞102umol/L（6mg/dl） 足月儿TSB＞220.6umol/L（12.9mg/dl） 血清结合胆红素＞26umol/L（1.5mg/dl） TSB每天上升＞85umol/L（5mg/dl） 黄疸持续时间较长，超过2-4周，或进行性加重 病理性黄疸 发病机制 胆汁排出障碍（梗阻性、肝后性） 发病机制 肝脏胆红素代谢功能低下（肝细胞性） 发病机制 红细胞破坏增多（溶血性、肝前性） 病理性黄疸分类 ※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 实验室 混合性高胆红素血症 实验室 高结合胆红素血症（高直接胆红素血症） 实验室 高未结合胆红素血症（高间接胆红素血症） 病理性黄疸分类 病理性黄疸 病因 胆红素生成过多 肝细胞摄取和结合胆红素能力低下 胆红素排泄异常 肠肝循环增加 同族免疫性溶血，血型不合如ABO或Rh血型不合等 红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷 红细胞形态异常：遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症 胆红素生成过多 病理性黄疸 病因 血红蛋白病：如地中海贫血等，血红 蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血 红细胞增多症：静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积＞65%。 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲的新生儿 体内出血：如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 胆红素生成过多 病理性黄疸 病因 感染：细菌以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。病毒：EB病毒、宫内感染如CMV 维生素E缺乏和微量元素缺乏，如低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑ 药物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水杨酸盐、黄连等，孕母分娩前静点催产素 胆红素生成过多 病理性黄疸 病因 感染：抑制肝酶活力→肝细胞结合胆红素↓→高未结合胆红素血症 窒息、缺氧、酸中毒：窒息加重缺氧和酸中毒。缺氧→肝酶活力↓。酸中毒→未结合胆红素与白蛋白的结合 低体温、低血糖→肝酶活性 低蛋白血症影响与胆红素的结合 肝细胞摄取和结合胆红素能力低下 病理性黄疸 病因 先天性非溶血性高胆红素血症：如先 天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏。常染色体显性遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，酶诱导剂治疗有效,预后良好 家族性暂时性新生儿高胆红素血症：即 Lucey-Driscoll综合征。妊娠后期孕妇血清中 存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族 史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退; 肝细胞摄取和结合胆红素能力低下 病理性黄疸 病因 药物：磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点; 其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功 能低下、幽门狭窄、肠梗阻、先天愚型等 常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟; 肝细胞摄取和结合胆红素能力低下 病理性黄疸 病因 新生儿肝炎综合征：多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见; 先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害; 先天性遗传性疾病：如脑肝肾综合征、家族性进 行性肝内胆汁淤积症，Dubin-Johnson综合征 胆红素排泄障碍---胆汁排泄障碍 病理性黄疸 病因 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管阻塞→结合胆红素排泄障碍, 是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因; 胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病; 肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞; 胆红素排泄障碍---胆汁阻塞 病理性黄疸 病因 生理性黄疸 与病理性黄疸的鉴别 定义：新生儿早期，由于胆红素代谢的特点所致，除外各种病理因素，血清未结合胆红素增高到一定范围内的新生儿黄疸。 是新生儿正常发育过程中发生的一过性胆红素血症，也有人称为是生理性高未结合胆红素血症。 生理性黄疸 临床表现 临床表现 足月儿 2-3天出现，4-5天达高峰，持续7-10天消退 早产儿 血浆白蛋白偏低，肝功能不成熟，黄疸程度较重，消退也较慢，可延长到2-4周 生理性黄疸 生理性黄疸 实验室检查 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现 成人 血清总胆红素含量1mg/dl， 当 2mg/dl时，临床上出现黄疸； 新生儿 血中胆红素5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部