骨嗜酸肉芽肿影像诊断.pptVIP

ogo 肾嗜酸性肉芽肿影像诊断 概述 1传统组织细胞增生症X( Histiocytosis,X)又称网状 内皮细胞增生症 Letter-siwe(勒雪氏病) Han- schuller- christan病(黄色瘤病) 嗜酸性肉芽肿 22002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯 细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocyosis, LCH 3病因不明:感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克 隆增生 国际组织细胞会L 诊断可信度分级标准 初步诊断:普通光学显微镜下发现LCH细 胞浸润 明确诊断:ATP酶,S-100蛋白,a-D-甘露 醇酶,花生凝集素,染色两种或以上阳性 肯定诊断:电镜下病变细胞胞浆内存在 Birbeck颗粒,和或病变细胞表面CD1a染 色阳性 病理与临床 · Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集 骨髓中,破坏骨质,并混杂数量不等的旁 观者细胞,如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆 细胞和嗜中性粒细胞,以嗜酸粒细胞为主 Beachenko等将本病分为以下3个阶段: Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期 退缩期 病理与临床 ·本病好发于儿童及青年 多为单骨受累,约占50%~75% 单骨病灶中发生率;颅骨(包括面颅骨)、 长骨、脊柱骨和骨盆 局部有疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨 折 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 具有自