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非典型帕金森综合征 Atypical Parkinsonism 北京天坛医院神经内科冯涛 非典型帕金森综合征 ■临床表现: 口有一些PD样的临床表现,但同时有典型PD所不具有的 特征 ■病理 口其病变部位不仅限于黑质细胞,在其他多巴胺受体所 在的神经细胞(例如纹状体)也存在退行性病变。 左旋多巴反应性 口非典型帕金森综合征不像典型PD一样对于左旋多巴有 良好的疗效反应。 非典型帕金森综合征的临床分类 在广义上包括 口帕金森叠加综合征 口继发性帕金森综合征: 药物性、血管性 ■在国外文献中 口非典型帕金森综合征主 要指帕金森叠加综合征 口最常见的是PSP,其次 拍金森合挺 是MSA 非典型帕金森综合征的病理分类: 基于包涵体内成份 全森综合征 帕金森病 金森叠加综合 金森综合征 帕全森综合征 國幽圖 突糖和蛋白莉 突触核蛋白病+ Ta蛋白病 Tau蛋白 病 非典型帕金森综合征Vs.帕金森叠加综合征 ( pubmed ncbi检索:近5年) ■ Atypical Parkinsonism:近年更常用 口Tite:32 □ Abstract/title:185 Parkinsonism plus syndrome 口Tite:0 □ Abstract/title:44 Q-突触核蛋白病 MSA和DLB 多系统萎缩 Multiple System Atrophy 概念 ■MSA是散发的、逐渐进展的神经变性疾病。 MSA是锥体外系、锥体系、小脑和自主神 经功能障碍的组合(AAN1998) 多系统萎缩VS.多系统变性 ■在 Pubmed上检索近10年英文文献 口题目中有“ multiple system atrophy的文献有 644篇 口题目中有“ multiple system degeneration,的文 献有3篇 概述 MSA的运动障碍经常表现为帕金森综合征、小脑 共济失调、肢体肌张力障碍、肌阵挛和锥体束病 变 ■部分MSA患者主要表现为少动和强直,另有部分 患者主要表现为小脑共济失调,相应地分别被定 义为MSA的帕金森型或小脑型MSAP,MSAC)。 ■自主神经功能障碍(包括泌尿生殖功能障碍和体 位性低血压)是两种MSA亚型的共同特征。